Bronze Child Syndrome

Svulst

Komplikasjoner av fototerapi inkluderer diaré, et spottet erythematøs utslett, et hemoragisk utslett i kombinasjon med forbigående porfyri, overoppheting og dehydrering på grunn av økt latent vanntap og diaré og kjøling på grunn av å være naken.

Bronze Child Syndrome er en gråbrun hudtone, som iblant observeres etter fototerapi. Det skjer nesten alltid med blandet hyperbilirubinemi med et ganske høyt nivå av konjugert bilirubin og andre symptomer på kolestase. Farger av huden rapporteres tydeligvis av fotoderivativer av porfyriner, som når kolestatisk gulsott oppdages ofte og i mange måneder.

Behandling av nyfødte med indirekte hyperbilirubinemi

I den antatale diagnosen av edematøs form av HDN fra 1 9 6 3 ble in-traperitoneale røde blodcelletransfusjoner fremstilt ifølge metoden ifølge A.U. Lily et al., Men fra 1 9 8 1 g., på forslag av S.Rodika et al., utføre erytrocytmassetransfusjon i navlestrengsåren i det intrauterinale fosteret etter kardocentese eller utskiftbar blodtransfusjon (ZPK). Avhengig av fostrets alder, varigheten av operasjonen, alvorlighetsgraden av anemi og ferdighetene til de utøvende, varierer dødeligheten for denne form for HDN behandlet med intrauterin ZPK fra 20 til 70%. Hos barn født levende etter intrauterin ZPK, kan det ikke forekomme anemi ved fødselen, men de vil trenge gjentatt ZPK etter fødselen på grunn av alvorlig hyperbilirubinemi.

Behandling etter fødselen. I tilfelle av medfødt edematøs form av HDN, er det nødvendig å straks presse navlestrengen (innen 5-10 sekunder), fordi en forsinkelse kan stimulere utviklingen av hypervolemi. Hvis denne tilstanden observeres, er det ingen hypervolemi hos pasienter, og derfor er flebotomi med blødning som ble praktisert hos slike barn upassende. Temperaturbeskyttelse er nødvendig, en presserende (innen en time) start av ZPK eller en erytrocytmassetransfusjon, hvis barna ikke er gule. Hjertesvikt ved fødselen er fraværende, men utvikler seg lett etter fødselen. Derfor blir først erytrocytmassen overført kun i et volum på 10 ml, og i løpet av den første ZPK (Rh-negativ erytrocyttmasse suspendert i friskt frosset plasma slik at hematokriten er 0,7 l / l) blir dets totale volum noen ganger redusert til 7 5 - 8 0 ml / kg eller hvis ZPK utføres i full mengde (170 ml / kg), så slippes 50 ml mer blod enn injisert. Det er viktig å opprettholde sentralt venetrykk i 3-5 cm vann. Art, og portal venøstrykk (hvis kateteret er installert der, som generelt ikke er rasjonelt) - 6 - 8 cm vann. Art., Dvs. transfusjoner bør gjøres veldig sakte, overvåking også hjertefrekvensen, AAA. Med tanke på at barn med medfødt ødem ofte allerede har respirasjonsforstyrrelser på grunn av lungehypoplasi eller HMD ved fødselen, er det nødvendig med ytterligere oksygenforsyning med opprettelse av positivt utløpstrykk (PSRAR) eller mekanisk ventilasjon. Tilstedeværelsen av hemorragisk syndrom krever transfusjon av friskt frosset plasma, alvorlig trombocytopeni (mindre enn 30.000 i 1 μl) - trombocytmassetransfusjon, en svært skarp hypoproteinemi (mindre enn 40 g / l) - 12,5% albuminløsning (1 g / kg), utvikling kongestiv hjertesvikt - foreskriver digoksin (en metningsdose på 0,02 mg / kg er gitt i 2-3 dager). For tiden er abdominal paracentese ikke brukt for ascites, fordi etter ZPK, overfører de andre listede aktivitetene ascites seg selv. Furosemid er noen ganger foreskrevet for 2-3 dager i livet. Aldakton er ineffektivt. I 2 - 3 dager mister barn 20% eller mer av kroppsvekten. Som regel er gjentatt ZPK nødvendig. Etter ZPK begynner infusjonsterapi i henhold til de generelle reglene (se nedenfor).

I isterisk form begynner fôring 2-6 timer etter fødselen, med donormelk i en mengde som tilsvarer alderen, til isoantistoffene forsvinner i morsmelk, som vanligvis skjer i løpet av 2. uke i livet. Det er et synspunkt at vi ikke deler at et barn med HDN kan ammes fra fødselen. I St. Petersburg er det vanlig at et barn med HBN begynner å føde en mors bryst, i hvert fall fra slutten av den første uka i livet, under kontroll av nivået av bilirubin i blodet og retikulocytose hos barnet. Hvis den neste dagen etter et barns dobbeltvedlegg til mors bryst, ikke nivået av NB og retikulocytose i blodet øker, kan du mate ham. Selv om moren ikke ammer i en stund, må det selvsagt gjøres for å bevare laktasjonen, dvs. hun må grundig uttrykke melk. Forresten, etter pasteurisering, kan den gis til barnet hennes med HDN.

Behandlingen av hyperbilirubinemi selv med NB i blodet er delt inn i konservativ og operativ (erstatning blodtransfusjon, plasmautveksling, hemsorpsjon).

Fototerapi er for øyeblikket den mest brukte metoden for konservativ behandling av gulsott av nyfødte med NB i blodet. Siden tilbudet om fototerapi for behandling av indirekte hyperbilirubinemi hos nyfødte i 1 9 5 8 g. R.J. Kremer (R.J.Cremer) et al. Det er etablert at det er nesten helt sikkert og effektiv metode for behandling.

Effektiviteten av fototerapi bestemmes av fire fakta:

Bølgelengden til lyskilden. Lampene av grønt (topp av bølgelengden på 525 nm) og andre farger er ikke mer effektive enn lamper av blått (bølgelengde mellom 420 og 480 nm) eller dagslys (topp av bølgelengden på 5 6 0 - 6 0 0 nm). Selvfølgelig er spesielle fluorescerende blåpærer mest effektive, fordi bilirubin absorberes til maksimalt i det blå lysområdet (mellom 420 og 500 nm). Tungsten halogenlamper brukes også.

Belysning. Vanligvis er lyskilden plassert i en avstand på 1-5-2 0 cm over barnet, og bestrålingen skal ikke være mindre enn 5-6 μW / cm2 / nm, men den beste effekten oppnås med en belysning på 1 0 -1 1 μW / cm2 / nm. Dette kan oppnås ved å kombinere 4 fluorescerende lys og 4 blå lys på 20 W hver. Det er tilhengere av høydosisfototerapi med belysning opptil 25 og til og med 40 μW / cm2 / nm, som har vist sin større effektivitet og fraværet av langsiktige bivirkninger. Lyskilden skal ikke produsere mye varme og bør isoleres fra barnet med et plexiglasbelegg.

Størrelsen på den bestrålede overflaten. Jo mer omfattende bestrålingsoverflaten, desto mer effektiv er fototerapien. Derfor må barnet være helt naken (bare øynene og kjønnsorganene er dekket, selv om den skadelige effekten av fototerapi på kjønkirtlene ikke er fastslått). For å øke effektiviteten av fototerapi, bruker de fiberoptisk fototerapi - spesielle lysende madrasser, tepper, inne i hvilke det er dioder av halogenlamper.

Konstant eller diskontinuerlig. Det antas at fototerapi bør utføres kontinuerlig, men en pause på ca. 1 time etter en eksponering på 6-12 timer reduserer ikke dets effektivitet (Halamek L.P., Stevenson D.K., 2002). Korte pauser blir gjort under føding og kommunikasjon av barnet med familien.

Vanligvis startes fototerapi av prematur når NB-verdiene i serum er 8 5 - 1 0 0 μmol / l mindre enn de for hvilke ZPK er produsert. Fototerapi hos fullfristede nyfødte begynner med blodnivåer på NB 2 0 5 μmol / L og mer og i for tidlig - ca. 1 7 1 μmol / L. Hos barn med svært lav fødselsvekt begynner lysbehandling ved et serum NB-nivå på 100-150 μmol / l (se tabell 17.5 og 17.6 for detaljer). Det er svært ønskelig å starte fototerapi i de første 2 4 - 4 8 timene i livet.

Optimal er fiberoptisk fototerapi - bruk av spesielle lysende madrasser og tepper, som er dioder galgenlampe.

Den positive effekten av fototerapi er å øke utskillelsen av bilirubin fra kroppen med avføring og urin, redusere toksisiteten av NB og risikoen for atomenergi med høy indirekte hyperbilirubinemi. Det antas at dette skyldes: 1) fotooksydasjon av NB med dannelsen av biliverdin, dipyrrol eller monopyrrol (som det fremgår av figur 17.3), som er vannoppløselige og utskilles fra urinen og avføringen; 2) konfigurasjonsendringer i molekylet NB, 4Z-, 152-isomerer på 4E-, 15E- eller 42-isomerer NB, igjen vannoppløselig; 3) strukturelle endringer i NB-molekylet for å danne lumibilirubin (fotobirubin II, cyklobilirubin, lumibirubin), hvis halveringstid fra blodet er 2 timer, mens 4Z-, 15Z-HB - 1 2 - 1 5 timer. All nevnte konfigurasjon og strukturelle NB isomerer finnes i urinen til barn som gjennomgår fototerapi. Det er blitt fastslått at jo større området og intensiteten av stråling, jo flere disse isomerer dannes og det mer effektive er fototerapi i form av hypobirubinemisk effekt. Derfor er det forslag om å øke strålekraften opptil 2 5 - 3 0 μW / cm2 / nm> om en lb h av barnet både over og under (bruk spesielle madrasser).

Bivirkninger av fototerapi kan være:

Store, enn vanlige, ugjennomtrengelige vanntap (med 50%, hvis termisk u og t ikke brukes, og 0 0-2 0% ved bruk av plastvarme skjold, dvs. under fototerapi av et barn i hetten), bør barn derfor I tillegg mottar 1 0 - 15 ml væske per 1 kg masse per dag.

Diaré med grønn avføring definert av NB fotoderivat; krever ikke behandling.

Forløpende utslett på huden, noe sløvhet og utstrekning av underlivet; terapi er ikke nødvendig.

Bronsebarnssyndrom (serum, urin og hud malt i bronsefarge) finnes utelukkende hos barn med høye BDG-verdier og leverskade. Det antas at denne fargen gir noen derivater av gallepigmenter. Huden opptar en normal farge etter noen uker, og barnets prognose bestemmes av alvorlighetsgraden av leverskade. Fototerapi er ikke angitt for barn med høye nivåer av BDG.

Trenden for trombocytopeni, trolig på grunn av økt omsetning av blodplater.

Langsom vekst på tidspunktet for fototerapi, men under oppfølgingsundersøkelsen, var den fysiske utviklingen av barn som fikk fototerapi i nyfødt perioden ikke forskjellig fra kontrollgruppen av barn.

Hos barn med svært lav fødselsvekt i løpet av fototerapi, øker frekvensen av syndromet til vedvarende botalkanal.

Ribitoflavin forbigående mangel ved langvarig fototerapi; Å legge til riboflavin til behandling av barn som mottar fototerapi, øker ikke effektiviteten av sistnevnte.

Varigheten av fototerapi bestemmes av dens effektivitet - frekvensen av reduksjon i nivået av NB i blodet. Den vanlige varigheten av fototerapi er 72-96 timer, men det kan være mindre om Nivået har nådd det fysiologiske nivået for et barn av riktig alder.

Effektiviteten av fototerapi forbedres når den kombineres med infusjon, fordi stimulering av diurese øker eliminering av vannoppløselige foto-derivater og fotoisomerer av bilirubin.

På den første dagen i livet helles 5 0 - 6 0 ml / kg 5% glukoseoppløsning vanligvis, deretter tilsettes 20 ml / kg daglig og bringer volumet til 1 5 0 ml / kg på den femte dagen. Selvfølgelig, ta hensyn til mengden av enteral ernæring, vekttap av barnet i løpet av forrige dag.

Fra den andre dagen i livet legger 1 ml 0% 5% glukoseoppløsning 1 ml 1% kalciumglukonatoppløsning, 2 mmol natrium og klor (13 ml isotonisk natriumkloridløsning). Infusjonshastighet - 3 - 4 dråper om 1 min. Tilsetningen av albuminløsninger er bare indikert ved bevist hypoprotein-mii. Infusjon av hemodez og reopolyglukin med hyperbilirubinemi er kontraindisert.

Fototerapi er den eneste metoden for konservativ behandling av hyperbili-rubinemi, hvor effektiviteten er generelt anerkjent. Imidlertid vurderes muligheten for bruk av legemidler som adsorberer i tarmene av NB, for tiden.

Mekoniet til et nyfødt inneholder 1 0 0 - 2 0 0 mg bilirubin, mens det ved fødselen bare inneholder 1 0 - 1 5 m g. Det antas at rensende emalje i de første 2 timene av livet eller lys med glycerin, som samtidig leveres, fører til tidlig utslipp av mekonium, reduserer pålitelig alvorlighetsgraden av maksimal stigning i blod NB nivå. Disse aktivitetene bør utføres for alle barn med gulsott ved fødselen. Men etter 12 timer av livet har denne behandlingen ingen effekt.

Cholestyramin (1,5 g / kg hver dag). I 3 doser gitt muntlig etter et måltid, reduseres agar-agar (0,5 g / kg hver 6 timer), foreskrevet i løpet av den første dagen i livet sammen med fototerapi, sannsynligheten for høy hyperbilirubinemi, øke effektiviteten til fototerapi, reduser dens varighet. Ved forskrivning av legemidler hos barn eldre enn 2 - 3 dager i livet, oppdaget noen forfattere noen positiv effekt, andre gjorde det ikke. Samtidig kan utnevnelsen av cholestiram være årsaken til acidose, så de nektet å bruke den. For å tømme tarmene raskere og redusere absorpsjonen av bilirubin fra tarmene, administreres 12,5% løsninger av sorbitol eller xylitol, magnesiumsulfat også oralt. Effekten av denne terapien er imidlertid ikke bevist. Det samme gjelder avtalen inne i aktivert karbon, allohol og andre enterosorbenter.

Fenobarbital, tildelt etter fødselen, bidrar til aktiveringen av dannelsen av BDG og forbedrer galleflyten, og dermed reduserer intensiteten av gulsott. Imidlertid er denne effekten tydelig bare på den fjerde femte dagen av behandlingen. Forsterkning og akselerasjon det kan tildele fenobarbital parenteralt eller oralt, men i en bærende modus. For å gjøre dette, på den første behandlingsdagen, er fenobarbital foreskrevet i en dose på 20 mg / kg / dag. (delt inn i 3 doser) og deretter 3, 5 - 4, 0 mg / kg per dag. Samtidig oppnås en terapeutisk dose fenobarbital i blodet (15 mg / l serum og mer) raskt (i andre halvdel av den første behandlingsdagen), noe som gir en raskere effekt (Bogatyreva NV, 1991). Siden 1970 har det blitt akseptert hos barn med stor risiko for nyfødt gulsott å utføre antitatisk fenobarbitalbehandling. Det er foreskrevet hos moren i en dose på 10 mg per dag (i 3 doser) i 3-5 dager før levering. Hvis fødselen ikke har skjedd, blir 1 0 0 mg fenobarbital gitt en gang i uken. Det er generelt anerkjent at slik forebyggende terapi dramatisk reduserer behovet for ZPK, alvorlighetsgraden av hyperbilirubinemi. Imidlertid ble perinatal bruk av fenobarbital ikke mye brukt på grunn av mulige bivirkninger, inkludert økt frekvens av hemorragisk syndrom, hyperirritasjon. Hovedbegrensningen er imidlertid resultatene av eksperimenter på dyr (rotter), som viste at perinatal terapi med fenobarbital kan føre til underskudd av nevroner, forstyrrelser i utviklingen av reproduktive systemet. I 1 9 9 0 c. S.J.Jaffe og L.D-Dorn viste at unge menn som fikk fenobarbital ved perinatal alder, er høyere og slankere, men deres testikler er signifikant redusert sammenlignet med kontrollgruppen av gutter i samme alder..

Det er noen rapporter i litteraturen om den positive effekten av bruk i indirekte hyperbilirubinemi hos nyfødte av clofibrat, kaliumorotat, vitamin E, zixorin, cordiamin, D-penicillamin (cupreyl), antipyrin og andre legemidler. Imidlertid har ingen i randomiserte studier bevist effektiviteten av disse oppgavene.

Metallporfyriner. Formålet med stoffet med jern som er substituert på tinn i proporfyrinringen av heme fører til inhibering av aktiviteten til hemoksygenase, et enzym som spalter tetrapyrrolringen av heme og omdanner seg til biliverdin. A. Kappes et al. (1988) foreskrev stoffet til nyfødte med høy risiko for hyperbilirubinemi på grunn av ABO-ikke-kompatibilitet i en dose på 0,5 μmol / kg umiddelbart etter fødselen. En andre dose på 0,75 μmol / kg ble gitt etter 24 timer. Dette ga betydelig mindre hyperbilirubinemi enn i kontrollgruppen. Imidlertid ble forbigående erytem i huden observert i 20% tinnbehandlet protoporfyrin; fotosensibilisering har skjedd. Narkotikabehandling er spesielt farlig hos barn med altfor aktivert lipidperoksydasjon. Derfor er det fortsatt på scenen av kliniske studier. Det er et søk på nye metalloprotoporfyriner: Bytte av jern av sink, krom, magnesium, som ifølge eksperimentet ikke har en fotosensibiliserende effekt.

Immunoglobuliner intravenøst. R.Goffstein, RWCooke (2003), som oppsummerer resultatene av 6 randomiserte kontrollerte studier av bruk av høydose intravenøse immunoglobuliner ved behandling av barn med Rh eller AB0-HDN, konkluderte med at denne terapi reduserer behovet for erstatningstransfusjoner, varigheten av fototerapi og sykehusinnleggelse, behovet for blodtransfusjoner med sen anemi etter å ha hatt en spenningstype hodepine. Vanligvis er en enkeltdose på 0,5 K / kg kroppsvekt tilstrekkelig så snart en diagnose er gjort. Imidlertid er det også en mening om hensiktsmessigheten til gjentatt administrasjon i samme dose i 48 timer. Alvorlige bivirkninger av en slik behandling i nyfødtperioden er svært sjeldne.

I konklusjonen av diskusjonen om konservative behandlingsmetoder, bemerker vi at det ikke er noen metode ennå (dette gjelder også for fototerapi), noe som helt eliminerer behovet for ZPK med svært høy ukonjugert hyperbilirubinemi.

Erstatt blodtransfusjon. Nivåene av hyperbilirubinemi vist i figur 17.4, så vel som i tabellene 17.7, 17.8, er indikasjoner på PIC, hemosorpsjon eller plasma maferesis.

Den absolutte indikasjonen for ZPK i Russland hos fullfødte spedbarn er hyperbilirubinemi over 342 μmol / l, økningsraten for bilirubin er over 9,0 μmol / l / h og nivået i ledningsblod er over 60,0 μmol / l. Indikasjonene for ZPK i den første dagen i livet, i tillegg til disse, er utseendet

Fig. 17.4. Skalaen av indikasjoner for erstatning av blodtransfusjon (N.P.Sha-baller, I.A. Leshkevich). Ordinataksen er konsentrasjonen av bilirubin i serum (i μmol / l); på abscissen - barnets alder i timer; Den stiplede linjen er konsentrasjonen av bilirubin, hvor erstatning av blodtransfusjon er nødvendig hos barn uten risikofaktorer for bilirubin encefalopati; faste linjer - konsentrasjoner av bilirubin, hvor erstatning av blodtransfusjon er nødvendig hos barn med tilstedeværelse av risikofaktorer for bilirubin encefalopati (henholdsvis AVO- og rhesus-konflikt).

Risikofaktorer for hjerneskade i hyperbilirubinemi:

kroppsvekt mindre enn 1 5 0 0 g; 2) fødsel asfyksi eller vedvarende hypoksi; 3) hypoproteinemi (totalt serumprotein - mindre enn 50 g / l); 4) hypoglykemi (blodsukker - mindre enn 2,2 mmol / l); 5) anemi ved fødsel med et hemoglobininnhold på mindre enn 1 4 0 g / l; 6) utseendet av gulsott i de første 5 timene av livet under Rh-konflikten og i de første 12 timene av livet - under ABO-konflikt; 7) infeksjoner.

I tillegg i Rhesus-konflikten:

Samfunnet mellom blodgruppene til mor og barn i ABO-systemet 2) en historie om blodtransfusjon hos mor og HDN i de tidligere barna i familien; 3) komplisert graviditet (smittsomme, somatiske sykdommer, langvarig preeklampsi).

Intensiv fototerapi innebærer bruk av spesielle lamper med blått lys, maksimal belysning og eksponering av barnet, spesielle madrasser, kontinuitet i terapien.

** Ineffektiviteten av fototerapi innebærer fravær av en reduksjon i nivået av bilirubin med 1-2 mg% i 4-6 timer bestråling, eller nivået av bilirubin, som er en indikasjon for å løse problemet med PCA.

gulsott eller alvorlig hudflora i de første timene av livet i et barn med forstørret lever eller milt, og på blodsiden - alvorlig anemi (Hb mindre enn 1 0 0 g / l), normoblastose og påvist uforenelighet av blod fra mor og barn i henhold til gruppen eller faktoren, spesielt med uheldig for HDN historie.

Det ser ut til at i USA er det tatt en litt annen taktikk (se tabell 17.7), fokusert på høyere antall bilirubin som indikasjon på ZPK. Kommentarer fra American Academy of Pediatrics til disse anbefalingene angitt at, på den ene side, ikke bare nivået av bilirubin bestemmer risikoen for hjerneskade, men også ikke helt klart medfølgende faktorer og risikoen for behandling, som ikke bør overstige risikoen for sykdommen, og komplikasjoner ved blodtransfusjoner er velkjent (se. nedenfor). På den annen side angår anbefalingene taktikken for å administrere hyperbilirubinemi hos friske nyfødte, dvs. babyer med gulsott i amming, hvor atomgulsott ikke utvikler seg i prinsippet. Faktisk, hvis et tilsynelatende sunt, fulltids barn som ikke har tegn på hemolyse og / eller patologi, som øker risikoen for bilirubintoksisitet (se ovenfor), noen tegn på bilirubinforgiftning, mottar rasjonell fototerapi i minst 12 timer, så kan du styres av anbefalingene fra American Academy of Pediatrics (1994). Dessverre er det sjelden i våre liv.

A.Klein (1998) skriver om taktikken for behandling av barn med patologiske hyperbilirubinemier i USA: Hvis et barn har sann hemolyse, er ZPK indikert ved et serum bilirubinnivå i en heltidsfødt 308-393 μmol / l, og hos premature babyer - 257 -308 μmol / l. Hos barn med svært lav fødselsvekt, som indikasjoner på ZPK, styres de av dataene gitt i tabell 17.8. J.R.MacHohon et al. (1998), kommenterer dataene i tabell 17.8, skriver at i løpet av det siste tiåret har neonatologer i praktiske aktiviteter forsøkt å opprettholde nivået av bilirubin i nivå med:

hos småbarn mindre enn 20 mg% (340 μmol / l);

hos premature individer som veier mindre enn 1 5 0 0 g - mindre enn 12 mg% (2 0 5 μmol / l);

i for tidlig med en kroppsvekt på 1 5 0 0 - 2 0 0 0 g - mindre enn 14 mg% (239 μmol / l). Ved å følge disse reglene så neonatologer svært sjelden tungt

og moderat alvorlig bilirubin encefalopati, men med hensyn til lungene var det ingen sikkerhet at de kunne unngås. En ny veiledning for behandling av for tidlig med hyperbilirubinemi (se tabell 17.6) er mer fleksibel, men garanterer ikke utelukkelse av utvikling av lunge bilirubin-encefalopati (MacHohon JR et al., 1998) og krever derfor medisinsk ferdighet og ferdighet i å velge taktikk behandling av hyperbilirubinemi, spesielt hos premature pasienter.

Dermed har de og vi ingen forskjeller i indikasjoner på ZPK.

I tilfelle av Rh-konflikt, for ZPK, brukes blod av samme gruppe som barnet - Rh-negativ i maksimalt 2-3 dagers bevaring i mengden 1 6 0 - 1 7 0 ml / kg. Når serum NB er mer enn 400 μmol / l, utfører noen sentre superutskiftede blodtransfusjoner på 250-300 ml / kg, men ingen randomiserte data om rasjonaliteten i denne tilnærmingen er blitt publisert. I en ABO-konflikt transfiseres blod 0 (1) med en lav titer av a-, β-agglutininer, men i en mengde på 250-400 ml, husker at det som regel neste dag er nødvendig å gjenta ZPK i samme volum. Hvis et barn samtidig er uforenlig med Rh- og AB0-anti-gener, oppstår vanligvis HDN av gruppeantigener, noe som betyr at barnet må transfiseres i blodet av 0 (1) gruppen. For HDN med en konflikt på sjeldne faktorer for ZPK, bruk donorblod som ikke har en konfliktfaktor.

Det nevnte blodvolumet for ZPK er lik to volumer blodsirkulerende blod (hos nyfødte med en gjennomsnittlig BCC på 85 ml / kg kroppsvekt), noe som sikrer at 85-90% av blodet som sirkulerer i et barn, erstattes når det er riktig utført med ZPK. Nivået av serumbilirubin etter riktig utført ZPK reduseres vanligvis med 50%. Dødeligheten i ZPK varierer i forskjellige sentre fra 0,1 til 0,5%.

På 1980-tallet ble det vist at ferskfrosset erytrocyttmasse er like effektiv når ZPK utføres som vanlig blod, noe som gjør det lettere å velge blod for ZPK: den frosne erytrocyttmassen og ferskt frosset plasma blandes i henhold til de ovennevnte utvalgsprinsippene for gruppen. Dette er spesielt godt for ZPK ved gruppekompatibilitet: Plasma IV av gruppen og erytrocyter i 0 (1) -gruppen blandes, og i dette tilfellet utføres ZPK i sin helhet - 1 7 0 - 1 8 0 ml / kg. Blanding av de to blodkomponentene dobler risikoen for overføring av virusinfeksjoner (ikke bare hepatitt og HIV, men også cytomegalovirus og andre herpesvirus). Hvis risikoen for disse infeksjonene ikke er så stor for heltidsbarn med HBS, er det en reell trussel for barn som veier mindre enn 1,5 kg, og derfor er det fortsatt bedre for dem å bære ZPK med helblod og helst etter å ha testet det ikke bare for hepatitt, HIV, syfilis, men også på cytomegali.

Når du utfører ZPK, er det nødvendig å huske følgende:

tuppen av et riktig installert navlestang venet kateter bør ligge i vena cava mellom membranen og venstre atrium; Lengden på navlestrengsvene kateter fra sin ende til marken på navlestangsnivå er lik avstanden fra skulderen til navlen - 5 cm, men mer nøyaktig kan det bestemmes av et spesielt nomogram;

mange klinikker mener at transfisert blod må oppvarmes til 3 5 - 3 7 ° С (samtidig er overoppheting av blodet ekstremt farlig!); Før du starter ZPK, blir mageinnhold sugd av;

start prosedyren med fjerning av 30-40 ml (20 ml i premature babyer) av babyens blod; Mengden injisert blod skal være 50 ml mer enn det som er tatt ut (for polycytemi, så mye infunderes som det trekkes tilbake);

operasjonen skal utføres sakte - 3-4 ml om 1 min med alternativer for eliminering og administrering av 20 ml blod (10 ml i prematuritet); varigheten av hele operasjonen er minst 2 timer;

For hver 1 0 0 ml injisert blod, skriv 1 ml 1 0% kalsiumglukonatløsning.

Nivået av bilirubin bestemmes i blodserumet til et barn før ZPK og umiddelbart etter det. Etter operasjon er urinalyse nødvendig, og etter 1-2 timer - bestemmer nivået av glukose i blodet.

Komplikasjoner ZPK i de aller fleste tilfeller kan forebygges med riktig dyktighet og ferdigheter hos leger, nøye teknisk implementering av alle faser av operasjonen. Likevel er følgende komplikasjoner mulig:

a) akutt hjertesvikt med rask innføring av store mengder blod og utvikling av hypervolemia, volum overbelastning;

b) hjertearytmier og hjertestans på grunn av hyperkalemi, hypokalsemi eller et overskudd av sitrat i blodet.

a) luftemboli (på grunn av negativt trykk i navlestrengen med aktiv suging av blod og andre brudd på teknikken - kateterets lille diameter og en bred vene som kan føre til luftinntrengning mellom karetets vegger og kateteret);

b) trombose av portalvenen på grunn av skader på karene ved kateteret, hyperviskositet;

c) fartøy perforering.

Infeksiøse - virale, protozoale og bakterielle infeksjoner (sepsis, cytomegali, hepatitt B og C, HIV-infeksjon, etc.).

Nekrotiserende enterokulitt med eller uten intestinal perforasjon (på grunn av iskemi).

Anemi (mekanisk, termisk skade på erytrocytter, hemolyse med alloantistoffer).

Hemorragisk syndrom på grunn av trombocytopeni, mangel på prokoagulanter, overdreven heparinisering, perforering av karet.

Metabolisk (hypoglykemi, acidose, hyperkalemi, hypokalemi, hypomagnesemi).

Transfusjonskomplikasjoner med intravaskulær hemolyse med feil utvalg av blodgivere (feber, hematuri, akutt nyresvikt, sjokk, etc.).

Graft versus host reaksjon.

Den strengeste overholdelse av asepsis og antiseptika - de nødvendige forholdene ved bruk av ZPK (spesielt antibiotika - vanligvis ampicillin) foreskrives i 2-3 dager etter ZPK.

Etter ZPK må konservativ terapi foreskrives - fototerapi, infusjonsbehandling for behandling eller forebygging av hypoglykemi, etc. Enteral ernæring begynner etter 6 til 8 timer. NB-nivåer i serum bestemmes etter 8-12 timer. Etter ZPK øker nivået av bilirubin i blodet på grunn av dets frigjøring fra vevet, derfor er indikasjoner på gjentatt ZPK satt i forhold til NB i serum ikke tidligere enn 12 timer. Økningsraten i NB er mer enn 6 μmol / h - indikasjonen for gjentatt ZPK. Hemosorpsjon og plasmaferese utføres i henhold til de samme indikasjonene som ZPK. Hemosorbisjon er kontraindisert i tilfeller der det er fare for generell heparinisering (en obligatorisk første komponent av hemosorpsjon) - trombocytopeni, hjerneblødning, hemorragisk syndrom av uklar opprinnelse. Under plasmaferese erstattes pasientens plasma med ferskfryst og isotonisk natriumkloridløsning. Plasmaferese er også kontraindisert for trombocytopeni.

Sen anemi hos barn med HDI er hypoerytropoietisk og hypo-regenerativ i naturen, og krever derfor behandling med rekombinant erytropoietin. R.A.Zhetishev (2002) analyserte resultatene av bruk av innenlandsk erytropoietin epokrin hos barn med HDN som fikk stoffet for hyporegenerativ anemi i en dose på 200 IE / kg 3 ganger i uken (løpet av 10 injeksjoner av legemidlet) fra 2. til 3. uke i livet i kombinasjon med jernpreparater (2 mg / kg / dag. av elementært jern). Virkningen av stoffet ble observert etter en uke: retikulocytose økt, alvorlighetsgraden av anemi ytterligere redusert, mengden, som er en indikasjon på transfusjon, erytrocytmasse, redusert.

Addisons sykdom hos barn

Addisons sykdom (et annet navn for det er hypokorticism) er en kategori av sjeldne endokrine sykdommer. Det utvikler seg ved binyrene sekretjon av utilstrekkelig mengde kortisol (sjeldnere - og aldosteron) i tilfelle av enkelt eller bilateral lesjon. I folket kalles denne sykdommen ofte for en bronsykdom på grunn av sterk hudpigmentering. Det meste av sykdommen er utsatt for voksne av begge kjønn, selv om sykdommen ikke omgår barn.

årsaker

I tillegg er adrenal cortex påvirket, noe som fører til utvikling av kronisk adrenal insuffisiens. Hos barn oppdages en slik sykdom svært sjelden. Saker av bronse sykdom er noen ganger funnet hos barn i skolealderen. Bevist er faktum av muligheten for overføring ved arv.

For noen tiår siden ble binyretuberkulose ansett som den viktigste årsaken til sykdommen hos barn. Men menneskeheten har praktisk talt klart å kvitte seg med denne sykdommen, og hypofunksjonen av binyrene blir fremdeles møtt. Ifølge den nye versjonen er den basert på autoimmune prosesser, der, på grunn av en funksjonsfeil, beskytter immunsystemet ikke, men ødelegger vev og tar dem til å være fremmede.

Som faktorer som bidrar til reduksjon av binyrebarkens funksjonalitet (de kalles også sekundære årsaker til addisonisme), kalles:

  • inflammatoriske kroniske sykdommer (amyloidose, blastomykose);
  • fjerning av binyrene;
  • utseendet av metastaser i dem fra svulster i nærliggende organer;
  • Feil behandling med legemidler som blokkerer produksjonen av hormoner;
  • blødninger i binyrene under fødselstrauma;
  • deres medfødte hyperplasi;
  • erythroblastosis;
  • microcephaly;
  • hypoplasi eller atrofi av binyrene.

Noen unge pasienter har en komplikasjon av sykdommen i form av en addisonisk krise forårsaket av en akutt mangel på hormoner. Det kan utløses av:

  • alvorlig fysisk eller psykisk skade;
  • kirurgi;
  • bilateral blødning i binyrene;
  • smittsom sykdom;
  • utilstrekkelig erstatningsterapi.

symptomer

Siden hypofunksjonen i binyrene negativt påvirker alle typer metabolisme, er det mange ulike symptomer på sykdommen, men de utvikler seg veldig sakte og i lang tid viser lite. Dette er årsaken til hans hyppige sen diagnostisering og sen behandlingstart. Karakteristisk for hypokortisme er:

  • sløvhet, svakhet, generell svakhet i kroppen (asteni);
  • dramatisk vekttap;
  • kvalme og svimmelhet;
  • hyppig trang til å kaste opp;
  • diaré.

Parallelt er det sekundære tegn på bronsykdom:

  • oppkjøpet av hud brun fargetone;
  • tørst etter salt mat;
  • reduksjon i blodsukker;
  • brudd eller full suspensjon hos ungdomsjenter for menstruasjon.

Siden kardiovaskulærsystemet og sirkulasjonssystemet er observert:

  • reduksjon i blodtrykk;
  • brudd på rytmen i hjertet i retning av å redusere frekvensen og styrken av sammentrekninger;
  • huden blir kald og blek, beina svulmer på grunn av sirkulasjonsproblemer;
  • kalsiummangel kan forårsake anfall.

Nesten alle barn som lider av hypofunksjon av binyrebarken, ligger bak sine jevnaldrende i seksuell og fysisk utvikling. De karakteristiske symptomene på adrenal (addisonisk) krise er:

  • et sterkt fall i blodtrykket;
  • non-stop oppkast;
  • sterk smerte i magen;
  • anuri;
  • alvorlig diaré;
  • mulig immobilisering.

Hvis du ikke gir øyeblikkelig hjelp i denne tilstanden, kan barnet oppleve kramper, det kan hende at det kommer til koma.

Diagnose av Addison sykdom hos barn

Hvis en binyrebarksvikt er mistenkt, blir det først og fremst differensialdiagnostikk utført med sykdommer hvor hyperpigmentering også er karakteristisk:

  • pellagra (en type vitaminmangel);
  • giftig goiter (dens pigmentform);
  • lokalisert sklerodermi (herding og fortykning av huden);
  • bronsdiabetes (hemokromatose) - et overskudd av jern.

I en addisonisk krise utføres differensiering med meningeal syndrom og giftig dyspepsi. For å få en nøyaktig diagnose, fastslå årsaken til adrenokortisk insuffisiens, er sykdomsstadiet mulig ved utførelse av følgende diagnostiske tiltak:

  • historie tar
  • laboratorietesting av urin og blod;
  • visuell testing (røntgen- og CT-skanning av bukhulen, hypofysen i hjernen);
  • ACTH-stimulering.

Hvis du er i tvil, er en vannprøve foreskrevet i den medisinske litteraturen, kalt Robinson-Power Keppler-testen.

komplikasjoner

Prognosen kan være gunstig hvis diagnosen og behandlingen av binyrebarksvikt er rettidig og tilstrekkelig i alle henseender. Komplikasjoner kan være livstruende:

  • alvorlig hypoglykemi (lavt blodsukker);
  • koma;
  • addisonisk krise.

behandling

Hva kan du gjøre

Hypokortikoidisme er en sjelden, men veldig alvorlig sykdom. Utfallet av behandlingen avhenger i stor grad av hvor rett tid du viste barnet ditt til legen og hvor klart du oppfyller alle hans forskrifter. Du bør være tålmodig. Tross alt er denne prosessen veldig lang.

Hva legen gjør

Legenes oppgave er å foreskrive en tilstrekkelig behandling, som består av tre komponenter:

  • støttende stoffbehandling;
  • hormonbehandling;
  • terapeutisk ernæring.

forebygging

Ingen forebyggende tiltak vil bidra til å unngå sykdommen, men du kan minimere risikoen for komplikasjoner og forbedre livskvaliteten til barnet ditt hvis du tar følgende tiltak:

  • å lage et riktig kosthold og strengt holde seg til det;
  • lede en aktiv livsstil, styrke immunforsvaret;
  • Utfør regelmessig forebyggende terapi ved hjelp av medisinering anbefalt av en spesialist;
  • ikke å tillate smittsomme sykdommer, og i tilfelle deres forekomst - å behandle dem tilstrekkelig i tide;
  • å gjennomføre undersøkelser hos legen i henhold til tidsplanen utarbeidet av ham.

Bronze Child Syndrome

Den terapeutiske effekten av fototerapi er avhengig av flere faktorer:
1. Arealet av den eksponerte kroppsoverflaten (jo større arealet av dekning, desto høyere er bilirubinreduksjonen).
2. Avstanden fra nyfødte til lyskilde.
3. Hudtykkelse og pigmentering.
4. Nivået på totalt bilirubin på tidspunktet for klinisk manifestasjon av sykdommen.
5. Varighet av fototerapi.

Fototerapiavslutning og oppfølging:
1. Det er ingen standard indikasjon for å stoppe fototerapi. Nivået på totalt serum bilirubin hvor fototerapi avsluttes avhenger av barnets alder, behandlingsstart og årsak til hyperbilirubinemi.
2. Ved gjentatt sykehusinnleggelse (vanligvis med et OBS nivå på 18 mg / dL eller mer), stoppes fototerapi når nivået av serum bilirubin faller til 13-14 mg / dL.
3. Ved nyfødte pasienter etter re-innfødt er det risiko for gjentakelse. Med en positiv direkte antiglobulintest (Coombs test) i preterm og fototerapi mindre enn 72 timer, er sannsynligheten for tilbakefall mye høyere. Disse risikofaktorene bør vurderes ved planlegging av oppfølging etter avsluttet fototerapi. Generelt bør en kontrollundersøkelse av bilirubin utføres innen 24 timer etter utslipp.

Komplikasjoner av fototerapi hos nyfødte

Fototerapi har blitt brukt i millioner av nyfødte i over 30 år, rapporter om alvorlig toksisitet er ekstremt sjeldne.

Følgende komplikasjoner er beskrevet:
1. Syndrom "bronse baby". Forekommer hos noen nyfødte med kolestatisk gulsott som har gjennomgått fototerapi som følge av akkumulering av porfyriner i huden og serumet. Forsvinner innen 2 måneder. En sjelden komplikasjon - purpura, som følge av forbigående porfyrinemi - er beskrevet hos nyfødte med alvorlig kolestase som fikk fototerapi.
2. Diaré eller løs avføring.
3. Sekundær dehydrering på grunn av ugjennomtrengelige vanntap (LEL).
4. Forandringer i huden i form av mild erytem, ​​økt pigmentering og brannskader; sjelden mer alvorlig bullous lesjon og lysfølsomhet hos nyfødte med porfyri og hemolytisk sykdom.
5. Mulig skade på netthinnen på grunn av eksponering for lys ved feil bruk av øyeplaster.
6. Et annet negativt punkt er atskillelsen mellom mor og barn.

Hyperbilirubinemi hos nyfødte, svar på aktuelle problemer

Hva er den maksimale normale bilirubinkonsentrasjonen?

Hos friske fullfødte nyfødte, i 97% av tilfellene, er konsentrasjonen av bilirubin 12,4 mg / dl med kunstig fôring og 14,8 mg / dl under amming.

Hvilke faktorer gjør at du tenker på hemolytiske sykdommer som årsak til gulsott hos en nyfødt?

- Familiehistorie av hemolytiske sykdommer.
- Etnisitet, som tyder på arvelige sykdommer.
- Utbruddet av gulsott i de første 24 timene i livet.
- Økning i bilirubininnhold med en hastighet på 0,5 mg / dl / h.
- Pallor, hepatosplenomegali.
- Ineffektiviteten til fototerapi, brukes til å redusere bilirubin.

Hvorfor er bilirubin giftig for hjernen?

Selv om det er velkjent at ukonjugert bilirubin er giftig for sentralnervesystemet, er den eksakte mekanismen til denne virkningen ikke kjent. Bilirubin hemmer eller har en toksisk effekt på mange enzymreaksjoner. In vitro ble det avslørt at bilirubin forårsaker forstyrrelser i vann og ionbytter. I tillegg forandrer bilirubin aktiviteten til proteinkinase C, hemmer fosforyleringen av intermediære proteiner og reduserer funksjonen av mitokondrier, næringstransport og celle-levedyktighet. Bilirubin har en negativ effekt på tilstanden til membranene i nerveceller.

Er konsentrasjonen av konjugert bilirubin økt hos barn med tidlig gulsott?

Den vanlige definisjonen av konjugert bilirubin i tidlig utseende av gulsott hos friske nyfødte har liten betydning. Øk konsentrasjonen av direkte bilirubin kan mistenkes dersom barnet har mørk urin eller har oppdaget bilirubin i urinen (direkte bilirubin er vannløselig), og også hvis det er bleket avføring eller gulsott som varer mer enn 3 uker.

Hva er "vigintiphobia"?

"Vigintiphobia" er oversatt fra latin som "frykt for 20". Tradisjonelt, for å forhindre utvikling av atomgulsott, er det vanlig å utveksle transfusjoner til heltidsbarn, selv uten å bekrefte en isoimmun konflikt eller annen type hemolyse, ved en bilirubinkonsentrasjon på 20 mg%. Imidlertid mener motstandere av dette synspunkt at det ikke er vitenskapelig basert, og at barnet har en toleranse for en høyere konsentrasjon av bilirubin, bestemt før utvekslingstransfusjonen.

Hvorfor er en nyfødt som er i fare for å utvikle gulsott med amming behov for å bli matet oftere?

Hos barn som ammes i løpet av de første 3 dagene med en tilførselsbehandling mer enn 8 ganger daglig, er konsentrasjonen av serum bilirubin lavere enn hos barn som er mindre sannsynlig å mate. Derfor er det bedre å mate oftere. Innføring av ekstra fôring kan være viktig. Det anbefales imidlertid ikke å bruke vann- eller elektrolyttløsninger for gulsott i forbindelse med amming, da de kan påvirke hyperbilirubinemi.

I hvilke tilfeller er det nødvendig å slutte å amme hos barn med hyperbilirubinemi?

Bare for sjeldne metabolske lidelser (for eksempel for galaktosemi) bør amming stoppes umiddelbart. Martinez og medarbeidere sammenlignet fire typer aktiviteter i gruppen ammende barn med en serum bilirubinkonsentrasjon på mer enn 17 mg / dl. Forfatteren konkluderte med at de fleste barn ikke trenger å utføre noen tiltak. Med fototerapi bør ikke amming avbrytes.

Hvordan endrer utvekslingen av bilirubin når den blir utsatt for lys?

Bilirubin går inn i lumirubin (gjennom strukturell isomerisering), som har en fundamentalt forskjellig rute for eliminering. Lumirubin utskilles raskt i gallen. Halveringstiden med galle er ca 2 timer. Fotoisomerer kan også utskilles i urinen.

Hva er kontraindikasjonene for fototerapi?

Med en betydelig økning i konsentrasjonen av direkte bilirubin eller i nærvær av lysfølsomme porfyri i familiens historie, utføres ikke fototerapi.

Hvilke bivirkninger kan utvikles på bakgrunn av fototerapi?

Diaré, økt ugjennomtrengelig væsketap, hudutslett, overoppheting og muligens brenner hvis lampen ligger nær barnets hud. Med forhøyede konsentrasjoner av direkte bilirubin kan det oppstå et "bronsebarnssyndrom".

Hva er navnet på tilstanden der etter starten av fototerapi et barn har mørkere hud og urin?

Bronse barns syndrom. Det utvikler seg vanligvis mot bakgrunnen av en høy konsentrasjon av direkte bilirubin. Bronsbarnssyndrom er et resultat av forsinket lumirubin, som ikke kan utskilles i gallen. De fleste barn har ingen komplikasjoner. Men hos nyfødte med alvorlig konjugert hyperbilirubinemi er bruk av fototerapi kontroversiell.

Hvorfor utvikler barn diaré under fototerapi?

Under fototerapi aktiveres tarmsekretorisk funksjon på grunn av økt utskillelse av ukonjugert bilirubin. Diaré kan skyldes en høy konsentrasjon av bilirubin i tarmlumen. En annen patogenetisk faktor i utviklingen av diaré er en økning i konsentrasjonen av gallsyrer i tarmene. Det antas at diaré ikke er et resultat av laktasemangel på grunn av fototerapi.

Hvordan kan metalloprotoporfyriner redusere hyperbilirubinemi?

Mange studier har vist at ulike metalloprotoporfyriner (som sink, tinn og krom) kan hemme hemoksygenase betydelig, noe som begrenser prosessen med hemkatabolisme og bidrar til en reduksjon i bilirubinproduksjonen. Deres mulige toksisitet ble studert, noe som manifesterer seg i form av fotosensibilisering og inhibering av metabolisme mediert av cytokrom P450.

Hvor raskt reduseres bilirubinkonsentrasjonen etter utvekslingstransfusjon?

Selv om 87% bilirubin utskilles under byttransfusjonen, reduseres konsentrasjonen i serum med kun 45% sammenlignet med nivået før transfusjon. Full stabilisering av konsentrasjonen oppnås etter 30 minutter. I løpet av denne tiden øker innholdet av bilirubin til 60% av originalen.

Hvilke komplikasjoner kan en nyfødt ha gjennomgått utveksling av blodtransfusjoner?

Tidlig (akutt):
- hypokalcemi på grunn av binding av kalsiumioner med sitrater;
- trombocytopeni på grunn av blodplateaggregering og bruk av blodplate-dårlig blod;
- hyperkalemi (sekundær på grunn av det høye innholdet av kalium i det lange lagrede blodet);
- hypovolemi (med utilstrekkelig volum erstattet blod);
- hypoksemi (hvis det brukes konservert blod som er lagret i mer enn 5-7 dager, da kan det hende at effekten av utilstrekkelig oksygenforsyning oppstår som følge av en reduksjon i innholdet av 2,3-D FG).

sent:
- anemi (grunner ukjent);
- utvikling av graft versus verts sykdom som følge av donorens lymfocytt som når en relativt immunkompromittert nyfødt vert.

Hvor ofte forekommer langvarig, ikke-konjugert hyperbilirubinemi?

Omtrent 1/3 av friske, nyfødte ammende barn har gulsott som varer mer enn 14 dager. Det langvarige løpet av gulsott observeres hos mindre enn 1% av barna som får kunstige blandinger.

Hvilke patologiske årsaker kan forårsake langvarig, ikke-konjugerende hyperbilirubinemi?

1. Hemolytiske tilstander:
- isoimmun konflikt;
- arvelige forstyrrelser av røde blodlegemetabolismen;
- ervervet hemolytiske tilstander på grunn av infeksjoner, medisiner og mikroangiopatiske hemolytiske anemier.

2. Blødninger: petechiae, hematomer, pulmonal, intrakranial eller retroperitoneal blødninger, cephalhematomer.

3. Svelger blod.

4. Øk konsentrasjonen av bilirubin i den enterohepatiske sirkulasjonen:
- intestinal obstruksjon;
- pylorisk stenose;
- intestinal parese indusert av medisinering;
- meconial ileus;
- Hirschsprung sykdom.

6. Hypopituitarisme (hypofysisk hypofunksjon).

7. Arvelig ikke-hemolytisk gulsott:
- type 1 eller 2;
- Gilbert syndrom.

8. Lyceum-Driscoll syndrom.

9. Blandede lidelser hvor konjugering og ikke-konjugasjonshypertbilirubinemi er notert:
- galactosemia;
- tirozinoz;
- gipermetioninemiya;
- cystisk fibrose (cystisk fibrose).

Hvor mye bilirubin inneholder meconium?

Analyse av mekonium hos prematur og fullfødte nyfødte viste at den inneholder 1 mg bilirubin per 1 g "rå" masse. 50% av dette bilirubinet er ukonjugert. Ved fødselen i tarmen er 100-200 g mekonium.

Hva er delta bilirubin?

I en kromatografisk studie deles det totale bilirubinet i en ukonjugert fraksjon, konjugert og bilirubin bundet til albumin, dvs. delta-bilirubinfraksjonen. Det kalles "delta" på grunn av det faktum at det har 4 topper på kromatografisk kurve. De fleste laboratorier bruker en diazolintest, der delta-bilirubin er inkludert i den konjugerte fraksjonen. Det er ingen karakteristiske kliniske tegn på forekomsten av delta bilirubin.

Hva er forholdet mellom varigheten av løpet av gulsott og urinveisinfeksjon?

Gulsott av ukjent etiologi, som utviklet seg mellom den 10. og 60. dag i livet, kan skyldes urinveisinfeksjon. Typiske tegn er fravær av hypertermi (u2 / 3 pasienter) i kombinasjon med hepatomegali og ofte minimal urin symptomer. Hyperbilirubinemi ofte på grunn av konjugert bilirubin. Konsentrasjonen av levertransaminaser kan være normal eller litt forhøyet. Behandling av urinveisinfeksjon (vanligvis forårsaket av Escherichia coli) fører til en reduksjon i gulsot på grunn av leverdysfunksjon i nærvær av endotoksiner. Ved alvorligere barns tilstand diagnostiseres sepsis med bakteriell hepatitt.

Hvem er søster Ward?

På begynnelsen av 50-tallet. Denne damen jobbet som sykepleier for for tidlig babyer på Rochford Main Hospital i Essex, England. På en varm sommerdag bar hun barna ute for å ta pusten og sole seg i solen. Neste dag merket hun at barnets hud lyste. Her er en rapport av R. N. Dobbs om denne oppdagelsen:

"En fin sommerdag i 1956, mens søster Ward var i tjeneste i delen av en for tidlig baby. Barnet ble blekgult, med unntak av den veldig gule hudtriangelen. Jeg spurte henne:" Søster, hva har du smurt disse områdene med jod eller flavin, og hvorfor ? "Men hun svarte at hun knyttet denne effekten til solens handling." Hva mener du? Tross alt ser utseendet på solbrenthet seg etter at erythem forsvinner. "Søster Ward forklarte at dette barnet med gulsott er mørkere på steder som var dekket med et ark." De åpne områdene i kroppen ble bleke. "Barnet følte seg godt og ble tømt hjem. Den friske luften ble videreført. "

bronse barns syndrom

1 Hus av mor og barn

2 bronse baby syndrom

3 rystet babysyndrom

4 Caffey-Kempe syndrom

5 voldsomme hode traumer

6 smittet barn syndrom

7 klumpete barnsyndrom

8 grå baby syndrom

9 grå syndrom

10 kloramfenikolforgiftning

11 grå baby syndrom

12 sids

13 barneseng døde

14 forsømmelse

15 søvnapné syndrom

16 barneseng død

17 barneseng død

18 søvnapné syndrom

19 barneseng døde

Legene er fortsatt ikke sikre på hva som forårsaker barneseng. - Legene er fortsatt ikke sikre på hva som forårsaker en barns plutselige død under søvnen.

Behandling av hyperbilirubinemi (Bronze Child Syndrome)

Begrepet "bronsebarnssyndrom" brukes når man snakker om mørk, gråbrun pigmentering av huden, og utvikler seg noen ganger hos barn under fototerapi. Nesten alle barn med dette syndromet hadde en blandet type hyperbilirubinemi med en signifikant økning i nivået av direkte bilirubin og ofte med andre tegn på obstruktiv leverskade.

Pigmentering kan vedvare i mange måneder. Omfattende klinisk erfaring med langvarig observasjon av barn tyder på at lysbehandling enten ikke er ledsaget av negative bivirkninger, eller det er minimal og uigenkjenelig.

På grunn av det faktum at uønskede effekter på DNA ble påvist i in vitro-eksperimenter, bør det unødvendige formål med fototerapi unngås. Fenobarbital stimulerer bindingen og utskillelsen av bilirubin. Ved innføring av kvinnen i arbeid i en dose på 90 mg / dag eller nyfødt i en dose på 5 mg / (kg-dag), observeres en reduksjon i alvorlighetsgraden av det nyfødte fysiologiske gulsott.

Imidlertid er de ikke anbefalt behandling, da effekten på bilirubinmetabolismen vanligvis vises bare noen få dager etter administrering, er den mindre effektiv sammenlignet med lysterapi ved å redusere serumbilirubin og kan ledsages av uønsket beroligende effekt.

"Sykdommer i fosteret og nyfødte", prof. IM Vorontsov