Hyperoksaluri og oksalose

Infeksjon

Oksalsyre dannes hovedsakelig under oksydasjon av glyoksylsyre og (i mindre grad) ascorbinsyre (figur 133.8). Glyoksylsyre er produktet av oksydasjon av glykolsyre i peroksisomer. Kilden til glykolsyre er ukjent. De viktigste eksogene kildene til oksalsyre er spinat og Rabarber. I mennesker metaboliseres ikke oxalsyre og utskilles i urinen som oksalat. Kalsiumoksalat er dårlig oppløselig og deponeres i nyrene og leddene.

Ved mangel av pyridoksin (koenzym alaninglioksilataminotransferazy ;. Fig 133,8) Forgiftning glykol, inntak av høye doser av vitamin C etter administrering av anestesimidlet metoksyfluran (som er direkte oksideres til oksalsyre), så vel som ved inflammatorisk tarm-lesjoner, og etter omfattende tarm resections (enteric hyperoxaluria) utvikler sekundær hyperoksaluri. Bruken av plantefôr med høyt innhold av oksalsyre (f.eks. Sorrel) forårsaker akutt hyperoksaluri, noe som kan være dødelig. Den dødelige dosen av oksalsyre er 5-30 g. Kalsiumoksalatavsetning i vev er ledsaget av hypokalsemi, levernekrose, nyresvikt, hjertearytmi og andre alvorlige komplikasjoner.

Primær hyperoksaluri er en sjelden arvelig patologi, hvor en stor mengde oksalat akkumuleres i kroppen. Det er to typer av det. Kalsiumoksalatavsetning i parenkymorganer kalles oksalose.

Type I primær hyperoksaluri er den vanligste formen for primær hyperoksaluri. Årsaken er mangelen på alanin glyoksylataminotransferase, som kun uttrykkes i leverenes peroksisomer, og koenzymet er pyridoksin (vitamin B6). I fravær av dette enzymet, går glyoksylsyre, som ikke blir glycin, inn i cytosolen, hvor den oksyderes til oksalsyre (figur 133.8). Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Alanineglyoxylataminotransferase-genet er plassert på den lange armen av kromosom 2. Hos pasienter med denne patologien ble det funnet flere av dets mutasjoner. Den hyppigste mutasjonen fører til uttrykket av enzymet ikke i peroksisomer, men i mitokondrier. Ved bestemmelse av in vitro-aktiviteten av alanin glyoxalataminotransferase i slike tilfeller, når den det i obligatoriske heterozygoter. Imidlertid reduseres enzymaktiviteten in vivo. Denne feilen ble påvist hos ca. 30% av pasientene med type I-hyperoksaluri.

Sykdommen kan forekomme i ulike aldre, men oftest forekommer de kliniske symptomene hos barn under 5 år og i ca. 10% av tilfellene i det første år av livet (neonatal oksaluri). De første symptomene er forbundet med dannelsen av nyrestein og nekrokalsinose. Nyrekolikk eller asymptomatisk hematuri nedsetter gradvis funksjonen til nyrene, noe som fører til vekstretardering og uremi. Uten behandling lever de fleste pasienter ikke til 20 år, dør av kronisk nyresykdom. I sjeldne tilfeller utvikler akutt leddgikt som kan forveksles med gikt, fordi ved type I hyperoksaluri, øker urinsyreinnholdet samtidig. Beskrevne og sene former av sykdommen, manifestert i voksen alder.

Den viktigste laboratoriefunksjonen i denne patologien er en kraftig økt utskillelse av oksalat i urinen (vanligvis 10-50 mg / dag). Tilstedeværelsen av oksalatkrystaller i urinsedimentet gjør lite for å diagnostisere, da slike krystaller ofte finnes hos friske personer. Ekskresjon av glykolsyre og glyoksylsyrer med urin øker. Diagnosen kan bekreftes ved å bestemme den aktive? enzym i leverbiopsiprøver.

Narkotikabehandling er oftest mislykket. I noen tilfeller reduseres oksalatnivået i urinen etter administrering av store doser pyridoksin. En nyre-transplantasjon med CKD forbedrer ikke prognosen, da oksalose også utvikler seg i den transplanterte nyren. Samtidig lever- og nyretransplantasjon reduserte innholdet av oksalater i plasma og urin betydelig. En slik transplantasjon kan være den mest effektive behandlingen for Type I hyperoksaluri.

Finsnål leverbiopsi med bestemmelse av aktiviteten av alanin glyoksylataminotransferase eller DNA analyse i chorionic villus biopsi prøver tillater pre-natal diagnose.

Primær hyperoksaluri type II (L-glycerol aciduria). Denne sjeldne patologien er forårsaket av mangelen på D-glycerat dehydrogenase / glyoxalatreduktase-enzymkomplekset (Figur 133.8), som fører til akkumulering av to mellomprodukter - hydroksypyruvat (ketoacidderivat av serin) og glyoksylsyre. Begge disse forbindelsene under virkning av LDH omdannes henholdsvis til L-glycerinsyre og oksalsyre. Den økte risikoen for denne patologien er karakteristisk for Ojibwa-indianerne fra Manitoba.

De kliniske tegnene på type II og I hyperoksaluri er de samme. Nyresykdom, manifestert av nyre kolikk og hematuri, utvikler seg hos barn under 2 år. Imidlertid ble ikke CRF observert hos slike pasienter. I tillegg til det høye oksalatnivået inneholder urinen en stor mengde L-glycerinsyre (som er fraværende normalt). Ekskresjon av glykolsyre og glyoksylsyrer økes ikke. Tilstedeværelsen av L-glycerinsyre i urinen uten økende utskillelse av glykolsyre og glyoksylsyrer skiller denne tilstanden fra type I hyperoksaluri.

Oksaloz

Oksalose (primær hyperoksaluri) er en sjelden arvelig sykdom forårsaket av nedsatt glycin og glyoksylsyremetabolisme. Oksalose er preget av tegn på interstitial nefrit, urolithiasis, nefrokalsinose med senere utvikling av nyresvikt og uremi. Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte, i noen tilfeller en dominerende.

Det er to typer primær hyperoksaluri:

  • Type I er forbundet med en genetisk bestemt mangel på leveren glyoksylat-alanin aminotransferase enzym. Glyoksylsyre, som akkumuleres i kroppen under påvirkning av laktatdehydrogenase, omdannes til oksalsyre, noe som fører til økt utskillelse av kalsiumoksalat og glyoksylat med urin.
  • Type II (d-glycerol aciduria) skyldes mangelen på enzymet D-glycerat dehydrogenase, som sikrer overføringen av glyoksylat til glykolat i nærvær av pyridoxal-5-fosfat (den aktive formen av vitamin В6). I urinen finnes i tillegg til kalsiumoksalat d-glycerinsyre i betydelige mengder.

Kalsiumoksalatkrystaller finnes mer vanlig i nyrene. Makroskopisk, med oksalose, er nyrene vanligvis redusert i størrelse, har en mindre masse, og overflaten under kapselen er finkornet. I tillegg kan kalsiumoksalatkrystaller finnes i benmargen, leddene, hjertemuskulaturen, lungene, leveren, skjoldbruskkjertelen, tarmslimhinnen, konjunktiva og gjennomsiktige medier i øyet.

De første symptomene på sykdommen oppstår før en alder av 5 år. Nevrologiske anfall er notert, proteinuri, hematuri, tilbakevendende urinveisinfeksjon (feber, leukocyturi, bakteriuri), arteriell hypertensjon oppdages. Urolithiasis er diagnostisert. Tubular insufficiency er preget av økt urinutskillelse av fosfor, alkaliske stoffer, en reduksjon i ammoniakkutskillelsen.

I generalisert oksalose, i tillegg til symptomer på nyreskade, er det en forsinkelse i fysisk utvikling, osteoporose, akutt leddgikt, endringer i myokardiet, manifestert i form av atrioventrikulær blokade (se hjerteblokkering) og fører til utvikling av hjertesvikt. Ved utvikling av uremi observeres sekundær hyperparathyroidisme med kliniske tegn på nefrogen osteopati.

Bibliografi:
1. Pediatrisk nefrologi / Ignatova MS, Veltishchev Yu.E., - L., 1989;

OKSALOZ

Oksalose (oksalose, grech, oxalis sorrel + -ose) er en arvelig sykdom forårsaket av et brudd på metabolismen av glycin og glyoksylsyre og karakterisert ved symptomer på interstitial nefrit, urolithiasis, nefrokalsinose med den påfølgende utviklingen av nyresvikt og uremi.

O. ble først beskrevet i 1925 av Leputre (S. Lepoutre), er sjelden.

innhold

Etiologi og patogenese

Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte, i noen tilfeller på en dominerende måte. Den primære årsaken til sykdommen er primær hyperoksaluri. To typer primær hyperoksaluri er kjent. Hyperoksaluri type I skyldes en genetisk bestemt mangel på enzymet ketoglutarat-glyoksylat-karboasease, som sammen med tia-min-pyrofosfat katalyserer reaksjonen av bindingen av glyoksylsyre til a-ketoglutarsyren. Glyk-kraft som akkumuleres i kroppen til-som påvirkes av laktatdehydrogenase, blir lett til en oksalisk-til-det, noe som fører til økt utskillelse av kalsiumoksalat og glyoksylat med urin. Hyperoksaluri type II (d-glycerol aciduria) observeres i fravær av D-glycerat dehydrogenase (EC 1.1.1.29), og gir overgang av glyoksylat til glykolat i nærvær av pyridoxal-5-fosfat (den aktive formen av vitamin B6). I urinen finnes i tillegg til kalsiumoksalat d-glycerinsyre i store mengder.

Det bør tas i betraktning at sekundær hyperoksaluri kan utvikle seg med matoverbelastning med glykolat og glycin, i stor mengde som finnes i biff, kyllingekjøtt, lever, torsk, ris, havremel; med mangel på vitamin B6 i kroppen og pantothenic til deg; i metabolske sykdommer, ledsaget av økt syntese av oksalsyren fra hydroksyprolin, etanolamin, glykol-galg til-t, ved forgiftning med etylenglykol, etc. (se oksaluria).

Grunnlaget for patogenesen er et økt innhold av oksalsalter i kroppen til deg, et kutt fører til en overveiende lesjon av nyrens proksimale tubuli i form av dystrofiske og atrofiske forandringer med den etterfølgende utviklingen av interstitial nefritis.

Patologisk anatomi

Kalsiumoksalatkrystaller finnes mer vanlig i nyrene. Mikroskopisk, nyrene med O. blir vanligvis redusert i størrelse og masse, overflaten under kapselen er finkornet. På seksjonen blir strukturen av nyrene parenchyma slettet, grensen mellom cortex og medulla er uskarpt. Nyrekalyksen, bekkenet og ureteren blir ofte utvidet og inneholder oksalatstein. Mikroskopisk undersøkelse av nyrene avslører et bilde av hron, interstitial nefrit (se) med progressiv sklerose av interstitial vev. Kalsiumoksalatkrystaller er hovedsakelig lokalisert i proksimalrøret og nephronsløyfen (sløyfe Henle) på grensen med en fortykket, skadet basalmembran. I det interstitielle vevet er kalsiumoksalatkrystaller runde, sfæriske eller rhomboide; deres klynger på kuttet ligner rosettene med radial strikking (vifteformet eller nålformet). Langs periferien av kalsiumoksalatkrystaller kan en inflammatorisk reaksjon observert med gigantiske celler av fremmedlegemer.

I tillegg kan kalsiumoksalatkrystaller finnes i benmarg, myokard, ledd, lunger, lever, skjoldbruskkjertel, tarmslimhinner.

Klinisk bilde

De første symptomene på sykdommen vises i en alder av 5 år. Kramper av nyrekolikk observeres, proteinuri, hematuri, tilbakevendende urinveisinfeksjon (toksisitet, feber, leukocyturi, bakteriuri) oppdages. Urolithiasis er hovedsakelig bilateral. Renal tubulær insuffisiens er preget av økt urinutskillelse av fosfor, alkaliske stoffer (for eksempel bikarbonater), en reduksjon i utskillelsen av ammoniakk. Ved generalisert O., unntatt symptomer på skade på nyrer, er forsinkelsen fysisk funnet. utvikling, osteoporose, akutt leddgikt, endringer i myokardiet, manifestert i form av atrioventrikulær blokade og fører til utvikling av hjertesvikt. I den uremiske fasen av sykdommen utvikler sekundær hyperparathyroidisme med en kil og symptomer på nefrogen osteopati (se nefrogen osteopati).

Diagnosen er laget på grunnlag av en kil, manifestasjoner av sykdommen og økt utskillelse av oksalater i urinen (mer enn 20-40 mg per dag), L-glyserol til deg til 200-600 mg per dag, glykolat til 100 mg per dag, glyoksylat til 90-150 mg per dag. Et pålitelig tegn på O. er påvisning av kalsiumoksalatkrystaller i beinmargepunktet. Med hjelp av røntgen viste forskningen urolithiasis, nephrolithiasis, nephrocalcinosis og osteoporose.

Behandling og forebygging

Behandling og forebygging er rettet mot å redusere syntesen av kalsiumoksalat, samt hindre dannelsen av oksalat-kalsiumstein. I kostholdet bør man begrense matvarer som er rike på oksalsyre (kakao, sjokolade, gelé, rødbeter, selleri, sorrel, rabarber). Av legemidlene foreskrevet pyridoksin i en dose på 400 mg per dag, tiamin, magnesiumoksid (0,1 - 0,3 g per dag), metylenblått, fytin, aluminiumhydroksyd, natriumbenzoat. For å redusere krystalliseringen av kalsiumoksalat, er det nødvendig å øke drikkevolumet med 500-1000 ml, spesielt om ettermiddagen.

Prognosen for sykdommen er ugunstig i utviklingen av nyresvikt. Behandling og forebygging


Bibliografi: Ignatov MS og Veltishchev Yu. E. Arvelig og medfødt nephropati hos barn, s. 160, L., 1978; Kablukova E. K. og Yuriev E. A. På diagnose og behandling av primær hyperoksaluri, Vopr, oger. matte. og barn., t. 17, nr. 9, s. 54, 1972, bibliogr. Metabolske lesjoner av nyrene, ed. V. A. Tabolina og V. P. Lebedeva, s. 14, M., 1975; Williams H. E., Johnson G. A. a. Smith L. H. Renalcleence av oxalat hos normale personer og pasienter med primær hyperoksaluri, Clin. Sci., V. 41, s. 213, 1971.

Primær hyperoksaluri, symptomer, behandling

Oksalose (primær hyperoksaluri) er en sjelden recessivt arvet mangel på en av de to enzymer a-ketoglutaratglyoksalatkarboasease eller D-glyceratdehydrogenase, noe som fører til generell akkumulering og hypersekresjon av oksalater.

Etiologi. Patogenesen.

Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Det er 2 typer primær hyperoksaluri. I tilfelle av utviklingen av den første typen observeres en defekt ved omdannelsen av glyoksylsyre til formisk på grunn av mangelen på enzymet a-ketoglutaratglyoksalatkarboasease. Ekskresjon med urin av oksalat, glyoksylsyre og glykolsyre akkumuleres og øker. I tilfelle av den andre typen oksalose utskilles oksal- og glysyrer i urinen, siden omdannelsen av glyoksylsyre til glykolat forstyrres på grunn av mangel på deglycerat dehydrogenase. På grunn av mangelen på disse enzymene, er den eneste måten å metabolisere oksalsyre, å konvertere den til oksalat, noe som fører til at konsentrasjonen av oksalater i blodet øker og utskillelsen i urinen (opptil 100-400 mg per dag).

Avsetningen av kalsiumoksalatkrystaller begynner i den direkte delen av nyrens proksimale tubulat på grunn av reabsorpsjon og ved binding til mukopolysakkarider. Det rørformede epitelet kollapser, noe som fører til arrdannelse i interstitiumet. På grunn av utryddet av de interstitiale kapillærene i sonene av sklerose, opptrer apoksi av tubuleepitelet. Ødeleggelsen av glomeruli er tydeligvis forbundet med alvorlige pre- og postglomerulære vaskulære forandringer. Akkumuleringen av krystaller i glomeruli oppstår på grunn av utilstrekkelig perfusjon.

Morfologi.

Når lysmikroskopi av nyrebiopsiprøver forekommer, observeres signifikant collaptoid glomerulær forsømmelse med alvorlig fokalatrofi av rørene med grovdannelse av deres kjellermembraner og en uttrykkelig økning i det interstitiale bindevevet infiltrert med lymfocytter. Avsetningen av krystaller kan observeres ved farging med peridinsyre (PAS-farging), men de kan også gjenkjennes på seksjoner farget med hematoksylin og eosin. De finnes i interstitium og tubule, hvor de vanligvis endrer og ødelegger epitelceller. I mer intakte glomeruli observeres ikke-spesifikk glomerulosklerose og grovdannelse av mesangium uten å forstørre cellene. Flere oksalatkrystaller er sett i karene. I sistnevnte er intima fibrose også notert.

Elektronmikroskopi sporer forkjøling av glomerulære kjellermembraner som inneholder små forekomster av krystaller. Podocytter og kapselepitelceller er hovne. Mesangiumet er grovt, det har en stor mengde matrise. Signifikant delt basal membran av rørene perforert. I membranets perforeringer kan man observere akkumuleringen av kalsiumoksalatkrystaller.

Primær hyperoksaluri, kliniske symptomer, diagnose

Vanligvis oppstår de første ikke-spesifikke nyresymptomene ved utvikling av den første typen primær hyperoksaluri i barndommen. Slike pasienter dør ofte etter 10. år av sykdommen. Hos 80% av pasientene utvikler sykdommen opp til 20 år. I utgangspunktet manifesterer primær hyperoksaluri seg som et isolert urinssyndrom; i dette tilfellet observeres erytrocyturi og tilstedeværelsen av kalsiumoksalatkrystaller hovedsakelig nær minimal proteinuri. Hos noen pasienter vises moderat leukocyturi, assosiert med en lesjon av interstitialnyren eller et lag av urinveisinfeksjon - symptomer på pyelonefrit. HPP kan utvikle seg svært umerkelig, og pasienter går først til legen dersom det er en terminal grad av nyresvikt. Omtrent 50% av pasientene med urolithiasis (kalsiumoksalat), som vises i ungdomsår, indikerer at oksalose er den viktigste sykdommen. Et relativt gunstig sykdomsforløp blir observert når de første nyresymptomene opptrer etter 40 år. I tilfelle uttalt forandringer i nyrene, blir forekomster av krystaller anerkjent radiografisk i nærvær av delikate tette skygger. Ved obduksjon finnes kalsiumoksalatavsetninger i mange organer.

Med forbehold for utviklingen av den andre typen, er nevrolitiasis og erytrocyturi fremherskende i det kliniske bildet. Nyresvikt utvikler seg nesten ikke.

For primær oksaluri er urinutskillelse på 200-400 mg oksalat per dag typisk. Ved utvikling av den første typen, sammen med økt utskillelse av oksalater, frigjøres opptil 100 mg glyoksylsyre og glykolat per dag. Ved utvikling av den andre typen primær hyperoxaluri med urin, frigjøres opptil 300-600 mg glyserinsyre per dag.

Differensiering utføres med sekundære former for oksaluri, som observeres hos pasienter med CPH under anestesi med metoksyfluran eller halotan, inntak av etylenglykol (frostvæske), pyridoksinmangel, etter reseksjon av tynntarmen.

Prognose og behandling.

Ved primær oksalose (første type) er prognosen dårlig. Bruk en diett med begrensning av produkter som inneholder oksalater (sjokolade, selleri, persille, sorrel, rødbeter, etc.), spesiell baby mat. Vitaminer B1 og B6 brukes, siden den fosforylerte formen av den første er en koaktor av a-ketoglutaratglyoksalatkarbolizat, og når den andre er mangelfull, observeres sekundær oksalose. Narkotika tar minst 1-2 måneder. For å redusere dannelsen av nyrestein, anbefales en betydelig mengde væsker og magnesiumoksyd opptil 200 mg per dag.

Dialyseresultater er negative, som er nyretransplantasjon. Større suksess kan oppnås som et resultat av kraftig hemodialyse av pretransplantasjon, hvis umiddelbart etter transplantasjon å begynne behandling med pyridoksin, ortofosfat og magnesia.

Oksaloz

jeg

Oksanaomtrenth (oksalose: oksal [ata] + -is, synonym primær hyperoksaluri)

arvelig sykdom forårsaket av metabolsk glycin og glyoksylsyre og karakterisert ved symptomer på interstitial nefritt, urolithiasis, nefrokalsinose med senere utvikling av nyresvikt og uremi.

Sjelden oppstått. Det er arvet på en autosomal recessiv måte, i noen tilfeller i en dominerende. Den primære årsaken til sykdommen er primær hyperoksaluri. To typer primær hyperoksaluri er kjent. Primær hyperoksaluri type I skyldes en genetisk bestemt mangel på leverenzymet glyoxylat-alaninaminotransferase. Glyoksylsyre, som akkumuleres i kroppen under påvirkning av laktatdehydrogenase, omdannes til oksalsyre, noe som fører til økt utskillelse av kalsiumoksalat og glyoksylat med urin. Primær hyperoksaluri type II (d-glycerol aciduria) observeres ved mangel på D-glycerat dehydrogenase, som sikrer overgangen av glyoksylat til glykolat i nærvær av pyridoxal-5-fosfat (den aktive formen av vitamin B6). I urinen finnes i tillegg til kalsiumoksalat d-glycerinsyre i store mengder.

Kalsiumoksalatkrystaller finnes mer vanlig i nyrene. Makroskopisk er nyrene med O. vanligvis redusert i størrelse og har en mindre masse, overflaten under kapselen er finkornet. På seksjonen blir strukturen av nyrene parenchyma slettet, grensen mellom cortex og medulla er uklar. Nyrekalyksen, bekkenet og ureteren blir ofte utvidet og inneholder oksalatstein. En mikroskopisk undersøkelse viser et bilde av kronisk interstitial nefrit med progressiv sklerose i interstitialt vev. Kalsiumoksalatkrystaller er hovedsakelig lokalisert i proksimalrøret og nephronens sløyfe (løkke av Henle) på grensen med den fortykkede skadede basalmembranen. I det interstitielle vevet er kalsiumoksalatkrystaller runde, sfæriske eller rhomboide; deres klynger på kuttet ligner rosettene med radial strikking (vifteformet eller nålformet). Langs periferien av kalsiumoksalatkrystaller kan en inflammatorisk reaksjon observert med gigantiske celler av fremmedlegemer. I tillegg kan kalsiumoksalatkrystaller finnes i benmarg, myokard, ledd, lunger, lever, skjoldbruskkjertel, tarmslimhinner, konjunktiv og gjennomsiktige medier i øyet.

De første symptomene på sykdommen vises i en alder av 5 år. Kramper av nyrekolikk observeres, proteinuri, hematuri, tilbakevendende urinveisinfeksjon (feber, leukocyturi, bakteriuri), arteriell hypertensjon oppdages. Urolithiasis er hovedsakelig bilateral (se urrolithiasis). Renal tubulær insuffisiens er preget av økt urinutskillelse av fosfor, alkaliske stoffer (for eksempel bikarbonater), en reduksjon i utskillelsen av ammoniakk. I generalisert O. i tillegg til symptomer på nyreskade er det en forsinkelse i fysisk utvikling, osteoporose, akutt leddgikt, endringer i myokardiet, manifestert i form av atrioventrikulær blokk (se hjerteblokk) og fører til utvikling av hjertesvikt (hjertesvikt). Ved utvikling av uremi er sekundær hyperparathyroidisme observert med kliniske symptomer på nefrogen osteopati (nefrogen osteopati).

Diagnosen er basert på sykdommens kliniske manifestasjoner og økt urinutskillelse av oksalat (mer enn 20-40 mg per dag), L-glycerinsyre (opptil 200-600 mg per dag), glykolat (opptil 100 mg per dag), glyoksylat (opptil 90 150 mg per dag). Et pålitelig tegn på oksalose er deteksjon av kalsiumoksalatkrystaller i beinmargepunktet. Ved hjelp av røntgenundersøkelse oppdages urolithiasis, nephrocalcinosis og osteoporose.

Oksalose skal skilles fra sekundær hyperoksaluri, som kan utvikle seg når mat er overbelastet med glykolat og glycin, i store mengder inneholdt oksekjøtt, kylling kjøtt, lever, torsk, ris, havremel; med en overdose askorbinsyre, hypervitaminose D, med mangel på vitamin B i kroppen6 og pantotensyre; i metabolske forstyrrelser, ledsaget av økt syntese av oksalsyre fra hydroksyprolin, etanolamin, glykocholiske gallsyrer; med etylenglykolforgiftning.

Grunnlaget for patogenesen av sekundær hyperoksaluri er en økt syntese eller overdreven inntak av oksalsyre, noe som fører til en overveiende lesjon av nyrens proksimale tubuli i form av dystrofiske og atrofiske forandringer med den etterfølgende utviklingen av interstitial nefritis (se nephritis).

Behandling og forebygging av eksacerbasjoner er rettet mot å redusere syntesen av kalsiumoksalat, samt hindre dannelsen av oksalatkalsiumstein. Det er nødvendig å begrense bruken av mat som er rik på oksalsyre (kakao, sjokolade, gelé, rødbeter, selleri, sorrel, rabarber). Pyridoksin er foreskrevet i en dose på opptil 400 mg per dag, tiamin, magnesiumoksid (0,1-0,3 g per dag), metylenblå, fytin, aluminiumhydroksyd, natriumbenzoat. For å redusere krystalliseringen av kalsiumoksalat, er det nødvendig å øke drikkevolumet med 500-1000 ml, spesielt om ettermiddagen. Prognosen for utvikling av nyresvikt (nyresvikt) er ugunstig.

Bibliografi: Ignatov MS og Veltishchev Yu.E. Pediatrisk nephrologi, s. 277, L., 1989; Metabolske lesjoner av nyrene, ed. VA Tabolina og N.P. Lebedeva, med. 14, M., 1975.

II

Oksanaomtrents (oksalose, oksalater + -toz)

arvelig sykdom forårsaket av nedsatt metabolisme av glycin og glyoksylsyre, karakterisert ved oksaluri, tegn på interstitial nefrit, urolithiasis og nephrocalcinosis; arvet av en autosomal recessiv type.

Primær hyperoksaluri (oksalose)

Primær hyperoksaluri er en arvelig patologi av metabolisme, som preges av periodiske eksacerbasjoner, oksalat-kalsium nephrolithiasis (dannelsen av nyrestein), som gradvis fører til kronisk nyresvikt.

Symptomene på sykdommen oppdages først i barndommen - hematuri (utseende av blod i urinen), leukocyturi (utseende av leukocytter i urinen), nyrekolikk. På røntgen i bukhulen er det funnet tette flere konkrementer (steiner) i nyrene. I noen tilfeller er oksalose først manifestert av forsinket vekst av barnet og tegn på uremi (dette er den siste fasen av nyresvikt), renal tubulær acidose (dette er et brudd på syrebasenes balanse i kroppen som følge av nedsatt nyrefunksjon). I en annen del av mennesker som lider av denne sykdommen, opplevde primær hyperoksaluri (utseendet i urinen av en stor mengde oksalat, salter av oksalsyre) bare i voksen alder i form av nyresvikt. I tilfelle av oksaluri, er nyrene hovedmålorganene, det vil si organer som er gjenstand for patologiske forandringer.

Nyreskader i oksalose manifesteres hovedsakelig ved endringer i urinen (protein, utseendet av ubetydelige røde blodlegemer, leukocytter). Barnets generelle tilstand er fortsatt tilfredsstillende. Noen ganger registrert smerte syndrom, enuresis (seng-fukting). Utbruddet av disse symptomene skyldes at oksalatkrystaller er irriterende for urinveiene. Bakterieri (utseendet av bakterier i urinen) er vanligvis fraværende, funksjonstester av nyrene avslører ikke abnormiteter. Stresstester (vann, salt, ammoniumkloridbelastning) kan oppdage feil på nyrefunksjon. Langvarige skadelige effekter av krystaller kan føre til utvikling av inflammatoriske endringer i urinveiene og i nyrene (interstitial nefritis). Takket være dette er forholdene opprettet for å utløse en inflammatorisk reaksjon, først abakteriell, og deretter med et lag av mikrobiell infeksjon. Samtidig forverres den generelle tilstanden til barnet, det kan være en uforklarlig økning i kroppstemperaturen (ikke over 38 ° C), smertsyndrom, dysuriske forstyrrelser (endring i urinasjonsfrekvens, volum og kvalitet på urin), en reduksjon av nyrens konsentrasjonsevne. Med sykdomsprogresjonen er det sannsynligvis utviklingen av pyelonefrit og nyresteinsykdom.

Hyppigheten av nyrepatologi blant slektninger i slektskapsgraden i familier med hyperoksaluri er 34,2%.

Kalsiumoksalat er hovedkomponent av nyrestein i nesten 75% av tilfeller av nyresviktssykdom. Imidlertid er ikke hyperoxaluri oppdaget hos de fleste individer med en relapsing type av sykdommen. De kan ha betydelige svingninger i innholdet av oksalsyre i urinen i løpet av dagen. Samtidig er urinen hos friske mennesker vanligvis overmettet med oksalat og kalsiumioner, noe som forklarer den betydelige forekomsten av nyrestein i dem.

Grunnlaget for behandlingen av oksalatdiatese er et rasjonelt diett som reduserer funksjonell belastning på nyrene. Et potetkål diett har blitt foreslått, noe som gir utelukkelse fra kostholdet til en syke av mettet ekstraktive kjøttretter, oksale produkter som løvgrønnsaker (sorrel, salat, spinat), te, kakao, sjokolade, tranebær, gulrøtter og rødbeter. Anbefalt "frisk" frukt - pære, sviske, tørkede aprikoser.

Bruk av iprazid forårsaker en reduksjon i oksalatutskillelse med urin. Hensikten med allopurinol er begrunnet, med det formål å redusere intensiteten av nyreutskillelse av urinsyre gjennom nyrene, noe som kan fremme krystalliseringen av kalsiumoksalat og dannelsen av nyrestein. Den kombinerte bruken av pyridoksin og magnesiumoksid er mye brukt. Effektiviteten av pyridoksin kan bare spores hos noen mennesker med denne sykdommen. Et positivt resultat blir observert når du bruker ksififona inni, noe som øker oppløseligheten av kalsiumsalter, forhindrer veksten av natriumcitratkrystaller.

Oksaloz

Oksalose er en sjelden arvelig sykdom kjennetegnet ved overdreven dannelse av oksalsyre og akkumulering av dets salter (oksalater) i organer. Patologi manifesteres av interstitial nefritis, dannelse av nyrestein, avsetning av kalsiumsalter i nyrevevet, periodiske anfall av nyrekolikk og gradvis utvikling av kronisk nyresvikt. Diagnosen er laget på grunnlag av en økning i oksalatutskillelse med urin, ultralyd av nyrene, ekskretorisk urografi. Grunnlaget for terapeutiske tiltak er medisinbehandling, kostholdsterapi, overholdelse av drikking og kontroll av diuresis.

Oksaloz

Oksalose (primær hyperoksaluri) er en sjelden metabolisk lidelse der det er en overflødig produksjon og avsetning av kalsiumoksalat i parenkymale organer, hovedsakelig i nyrene. Det er arvelig. Blant spedbarn forekommer primær hyperoksaluri i 1 tilfelle per 120 000 nyfødte. Ifølge eksperter innen praktisk urologi er utbredelsen 1-3 tilfeller av hyperoksaluri per 1 million befolkning.

Årsaker til oksalose

Patologi utvikles som et resultat av skade på genet lokalisert i den lange armen av kromosom II. Grunnlaget for sykdommen er arvelig enzymmangel. Sykdommen overføres vanligvis av en autosomal recessiv type, det er tilfeller av autosomal dominerende arv. I det første tilfellet er det ingen kliniske tegn på hyperoksaluri i heterozygoter. I familier med oksalose varierer hyppigheten av sykdomshudet hos nærmeste familie fra 30 til 35%.

patogenesen

Det er to typer primær hyperoksaluri med vanlige kliniske tegn. Med hyperoxaluri av type 1 forekommer utilstrekkelig produksjon av alanin-glyoksylataminotransferase i leveren celler, som et resultat av hvilken glyoksylsyre ikke omdannes til myresyre. Glyoksylsyre under påvirkning av laktatdehydrogenase omdannes til oksalsyre, som et resultat, blir glyoksylat og kalsiumoksalat akkumulert og utskilt i kroppen. Type 1 oksalose forekommer i 70% av tilfellene.

Med hyperoxaluri i type 2 er det mangel på D-glycerat dehydrogenase, som er involvert i omdannelsen av glyoksylsyre til glykolat. Det er en opphopning av oksalsyre og glycerinsyrer. Oksalsyre omdannes til oksalater og utskilles i urinen. Denne typen oksalose finnes blant innbyggerne i de indiske Ojibwa-stammene fra Manitoba. Patogenesen av dannelse av steiner og kalkninger i parenkymatiske organer i primær hyperoksaluri er forbundet med uoppløseligheten av kalsiumoksalat.

Oksalose symptomer

Kliniske tegn på sykdommen vises i alderen 3-4 år. Det er hyppige anfall av nyrekolikk, episoder av høyt blodtrykk, enuresis. I urinhematuria, proteinuri, oppdages leukocyturi. Hyppige urinveisinfeksjoner (blærebetennelse, uretitt, pyelonefrit) er forbundet med pasientforringelse, feber, svakhet. Med akkumulering av oksalater utvikler urolithiasis, som vanligvis er bilateralt i naturen.

Hos pasienter med generalisert form oppdages osteoporose, forekommer spasmer av arterioler og kapillærer ofte, hjerteledning blir gradvis forstyrret og tegn på hjertesvikt vises. I de senere stadier av oksalose utvikler autointoksikering (uremi) som følge av nyrefeil og forsinkede nitrogenforbindelser.

komplikasjoner

Den farligste komplikasjonen av oksalose er kronisk nyresvikt (CRF). Ifølge statistikken oppstår 80% av dødsfallene fra irreversibel nyreskade i en alder av 20 år. Med sykdomsprogresjonen kan kronisk nyresvikt bli akutt. På bakgrunn av uremi utvikler barn mentalt og fysisk retardasjon, dysleksi, skader på bein og ledd (osteoporose, leddgikt), kardiovaskulær system (myokarditt, atrioventrikulær blokade, hjertesvikt). I generalisert oksalose oppstår sekundær hyperparathyroidisme, ledsaget av økt benfraghet og felles deformitet.

diagnostikk

Diagnosen av oksalose utføres av en nefrolog, basert på en studie av slektshistorie, en sykdomshistorie, et klinisk bilde, samt data fra laboratorie- og instrumentstudier. I analysen av urin bestemmes det av økt nivå av oksalat, glykolsyre og glyoksylsyre i fravær av overdreven forbruk med mat. Ved primær hyperoksaluri er kalsiumoksalatutskillelsen minst 200 mg / dag. For type 1 oksalose er utskillelse av glykolsyre karakteristisk, og for 2-glycerinsyre.

Ved hjelp av excretory urografi, nyre steiner, blir kalsifisering oppdaget. Når de utfører ultralyd av nyrene, bestemmer de de små brennpunktene som er komprimert langs pyramidene og i bekkenbjelkesystemet. I tillegg utfører densitometri og scintigrafi for påvisning av osteoporose. I alvorlige tilfeller utføres beinmargepunktur med påvisning av oksalater. Hvis det er tilfeller av oksalose, utfører familiemedlemmer prenatal screening med chorionic villus biopsi.

Genetisk testing identifiserer mutasjoner av gener som er ansvarlige for oksalatmetabolisme (AGXT, GRHPR, HOGA1 gener). Differensiell diagnose av oksalose utføres med sekundær hyperoksaluri, som kan utvikle seg med mat overdosering av glycin inneholdt i kjøtt, lever, frokostblandinger.

Oksalosebehandling

Det er ingen spesifikk behandling for primær hyperoksaluri. Hovedmålet med oksalosebehandling er forebygging av eksacerbasjoner og utvikling av nyresvikt, reduksjon av oksalatnivåer og forebygging av nyresteindannelse.

  • Narkotika terapi. I klinisk praksis brukes rusmidler pyridoksin, noe som bidrar til en midlertidig reduksjon i dannelsen av kalsiumoksalat.
  • Kostholdsterapi. Kostholdet gir et begrenset forbruk av oksalsyre og økt kalsiuminntak. Når du følger en diett, bør følgende produkter utelukkes fra kostholdet: fettretter, sorrel, spinat, kaffe, te, sjokolade, rødbeter, røkt kjøtt. Det anbefales å spise frokostblandinger, grønnsaksbuljonger, meloner (gresskar, melon), kucus, epler, meieriprodukter, agurker, tørket frukt.
  • Drikkemodus. Pasienter med oksalose bør øke forbruket av rent, ikke karbonisert vann med 500-1000 ml sammenlignet med normen. Det er nødvendig å overvåke hyppigheten av vannlating, som skal utføres hver 2-3 timer. Disse aktivitetene bidrar til fortynning av urin og reduserer risikoen for nephrolithiasis.

Prognose og forebygging

I fravær av observasjon og behandling er prognosen for oksalose ugunstig. Hos 50% av pasientene med primær hyperoksaluri ved 13-15 år, vises tegn på nyresvikt. I en alder av 30 år diagnostiseres kronisk nyreskade hos 80% av pasientene med oksalose. Tidlig påvisning av sykdommen, strenge diett og drikkeregime kan forsinke dannelsen av nyrestein og utviklingen av nyresvikt i mange år. Forebygging av komplikasjoner i urinsystemet inkluderer dispensarobservasjon av en terapeut eller barnelege. Pasienten må kvartalsvis ta en fullstendig urinalyse, Zimnitsky-prøver, en gang i året for å gjennomføre en ultralyd av nyrene og besøke en nephrologist.

Medisinsk encyklopedi (sammendrag)
Oksaloz

I oksalose (oksalose: oksal [ata] + -is, synonym primær hyperoksaluri)

arvelig sykdom forårsaket av metabolsk glycin og glyoksylsyre og karakterisert ved symptomer på interstitial nefritt, urolithiasis, nefrokalsinose med senere utvikling av nyresvikt og uremi.

Sjelden oppstått. Det er arvet på en autosomal recessiv måte, i noen tilfeller i en dominerende. Den primære årsaken til sykdommen er primær hyperoksaluri. To typer primær hyperoksaluri er kjent. Primær hyperoksaluri type I skyldes en genetisk bestemt mangel på leverenzymet glyoxylat-alaninaminotransferase. Glyoksylsyre, som akkumuleres i kroppen under påvirkning av laktatdehydrogenase, omdannes til oksalsyre, noe som fører til økt utskillelse av kalsiumoksalat og glyoksylat med urin. Primær hyperoksaluri type II (d-glycerol aciduria) observeres ved mangel på D-glycerat dehydrogenase, som sikrer overgangen av glyoksylat til glykolat i nærvær av pyridoxal-5-fosfat (den aktive formen av vitamin B6). I urinen finnes i tillegg til kalsiumoksalat d-glycerinsyre i store mengder.

Kalsiumoksalatkrystaller finnes mer vanlig i nyrene. Makroskopisk er nyrene med O. vanligvis redusert i størrelse og har en mindre masse, overflaten under kapselen er finkornet. På seksjonen blir strukturen av nyrene parenchyma slettet, grensen mellom cortex og medulla er uklar. Nyrekalyksen, bekkenet og ureteren blir ofte utvidet og inneholder oksalatstein. En mikroskopisk undersøkelse viser et bilde av kronisk interstitial nefrit med progressiv sklerose i interstitialt vev. Kalsiumoksalatkrystaller er hovedsakelig lokalisert i proksimalrøret og nephronens sløyfe (løkke av Henle) på grensen med den fortykkede skadede basalmembranen. I det interstitielle vevet er kalsiumoksalatkrystaller runde, sfæriske eller rhomboide; deres klynger på kuttet ligner rosettene med radial strikking (vifteformet eller nålformet). Langs periferien av kalsiumoksalatkrystaller kan en inflammatorisk reaksjon observert med gigantiske celler av fremmedlegemer. I tillegg kan kalsiumoksalatkrystaller finnes i benmarg, myokard, ledd, lunger, lever, skjoldbruskkjertel, tarmslimhinner, konjunktiv og gjennomsiktige medier i øyet.

De første symptomene på sykdommen vises i en alder av 5 år. Kramper av nyrekolikk observeres, proteinuri, hematuri, tilbakevendende urinveisinfeksjon (feber, leukocyturi, bakteriuri), arteriell hypertensjon oppdages. Urolithiasis er hovedsakelig bilateral (se urrolithiasis). Renal tubulær insuffisiens er preget av økt urinutskillelse av fosfor, alkaliske stoffer (for eksempel bikarbonater), en reduksjon i utskillelsen av ammoniakk. I generalisert O. i tillegg til symptomer på nyreskade er det en forsinkelse i fysisk utvikling, osteoporose, akutt leddgikt, endringer i myokardiet, manifestert i form av atrioventrikulær blokk (se hjerteblokk) og fører til utvikling av hjertesvikt (hjertesvikt). Ved utvikling av uremi er sekundær hyperparathyroidisme observert med kliniske symptomer på nefrogen osteopati (nefrogen osteopati).

Diagnosen er basert på kliniske manifestasjoner av sykdommen og økt urinutskillelse av oksalat (mer enn 20-40 mg per dag), L-glycerinsyre (opptil 200-600 mg per dag), glykolat (opptil 100 mg per dag), glyoksylat (opptil 90- 150 mg per dag). Et pålitelig tegn på oksalose er deteksjon av kalsiumoksalatkrystaller i beinmargepunktet. Ved hjelp av røntgenundersøkelse oppdages urolithiasis, nephrocalcinosis og osteoporose.

Oksalose skal skilles fra sekundær hyperoksaluri, som kan utvikle seg når mat er overbelastet med glykolat og glycin, i store mengder inneholdt oksekjøtt, kylling kjøtt, lever, torsk, ris, havremel; med en overdose askorbinsyre, hypervitaminose D, med mangel på vitamin B i kroppen6 og pantotensyre; i metabolske forstyrrelser, ledsaget av økt syntese av oksalsyre fra hydroksyprolin, etanolamin, glykocholiske gallsyrer; med etylenglykolforgiftning.

Grunnlaget for patogenesen av sekundær hyperoksaluri er en økt syntese eller overdreven inntak av oksalsyre, noe som fører til en overveiende lesjon av nyrens proksimale tubuli i form av dystrofiske og atrofiske forandringer med den etterfølgende utviklingen av interstitial nefritis (se nephritis).

Behandling og forebygging av eksacerbasjoner er rettet mot å redusere syntesen av kalsiumoksalat, samt hindre dannelsen av oksalatkalsiumstein. Det er nødvendig å begrense bruken av mat som er rik på oksalsyre (kakao, sjokolade, gelé, rødbeter, selleri, sorrel, rabarber). Pyridoksin er foreskrevet i en dose på opptil 400 mg per dag, tiamin, magnesiumoksid (0,1-0,3 g per dag), metylenblå, fytin, aluminiumhydroksyd, natriumbenzoat. For å redusere krystalliseringen av kalsiumoksalat, er det nødvendig å øke drikkevolumet med 500-1000 ml, spesielt om ettermiddagen. Prognosen for utvikling av nyresvikt (nyresvikt) er ugunstig.

Bibliografi: Ignatov MS og Veltishchev Yu.E. Pediatrisk nephrologi, s. 277, L., 1989; Metabolske lesjoner av nyrene, ed. VA Tabolina og N.P. Lebedeva, med. 14, M., 1975.

II oksalose (oksalose, oksalater + -ose)

arvelig sykdom forårsaket av nedsatt metabolisme av glycin og glyoksylsyre, karakterisert ved oksaluri, tegn på interstitial nefrit, urolithiasis og nephrocalcinosis; arvet av en autosomal recessiv type.

oxaluria

Dannelsen av nyrestein eller oksaluri hos barn og voksne skyldes dannelsen av kalsiumoksalat i urinen, som er grunnleggeren av 75% av all urolithiasis. Av denne grunn, hvis nyrestein mistenkes, utføres en undersøkelse, inkludert måling av oksalat i urinen.

Hva er oksaluri?

Uttrykket oxaluri (fra greske. Oxalis - sorrel og uron urin) betyr dannelse av kalsiumoksalatsediment (et brudd på utvekslingen av oksalsyre salter) i urinen. Hver dag utskilles 0,02 gram oksalinsyre fra menneskekroppen, men dette beløpet økes ved inntak av sorrel, spinat. Kalsiumoksydkrystaller er fargeløse krystallinske stoffer som oppløses i saltsyre.

Årsaker og patologi for utvikling

Oksalatutfelling, som anses å være et resultat av normal metabolisme, er nært knyttet til symptomer på sykdommer i nervesystemet. Det manifesterer seg med generell svakhet, angst, hodepine, smerte i ryggraden, magen og smertefull urinering. Studier av moderne forskere har vist at tilstedeværelsen av oksalatfelling i kroppen er forenlig med god helse. Den eneste faren forbundet med sedimentering (fra det latinske sedimentum - sedimentasjon) av salter er at det fører til steindannelse (fra latinsk. Calculus), manifestert av smertefull urinering.

De viktigste symptomene som bestemmer sykdommen

Symptomer på nyrestein inkluderer:

Hvis det er nyrestein, kan de manifestere seg med kulderystelser og feber.

  • alvorlig plutselig abdominal (stabil) smerte i siden;
  • blod i urinen;
  • hyppig vannlating
  • smerte ved urinering
  • feber og kulderystelser.

Symptomer på nyresvikt:

  • reduksjon i urinproduksjon, eller ingen i det hele tatt;
  • følelse av smerte, tretthet;
  • tap av appetitt, kvalme og oppkast;
  • hudfarge - blek, assosiert med anemi.

Sist stadiumsoksalose forårsaker komplikasjoner karakterisert ved bein sykdommer, anemi, hudsår, hjerte- og øyeproblemer, og hos barn manglende evne til å utvikle seg og vokse normalt.

Hvorfor er det funnet hos barn?

I motsetning til voksne, hos barn, er tidlig sykdomsforløp oftere forbundet med ulike metabolske tilstander. For å hindre gjentatt forekomst av steiner og unngå alvorlige komplikasjoner, identifisere årsaken til sykdommen i barndommen så snart som mulig og derfor behandle det riktig. CaOx-holdige steiner er en hyppig type urolithiasis hos barn, i alle fall i vestlige land.

Den vanlige metabolske vurderingen av slike tilfeller inkluderer utskillelse av urin av promotorer (kalsium, oksalat, urinsyre) og inhibitorer (citrat, magnesium) av krystallisering. Selv om idiopatisk hyperkalcuriuri antas å bli diagnostisert oftere enn hyperoxaluri. Sistnevnte kan spille en viktigere rolle i patogenesen av CaOx urolithiasis. Selv en liten økning i urinoksalatutskillelsen akselererer dannelsen av en krystallinsk masse av CaOx.

Diagnose av sykdommen

En undersøkelse utføres, inkludert en medisinsk historie og en diskusjon om diett. Test for diagnostisering av sykdommen inkluderer:

  • urinalyse: måle nivået av oksalat og andre metabolitter i urinen;
  • blodprøver for å bestemme nyrefunksjon og blodoksalatnivåer;
  • Røntgen-, ultralyd- og beregnert tomografi av nyrene (CT) for å sjekke om nyrestein eller kalsiumoksalatavsetninger;

Etter den første testen kan legen anbefale flere tester for å bekrefte diagnosen og se hvordan sykdommen påvirket andre deler av kroppen. Disse testene inkluderer:

  • DNA-test for arvelige årsaker;
  • biopsi av nyrene for å søke etter oksalatforekomster;
  • ekkokardiogram for å kontrollere oksalatforekomster i hjertet;
  • beinmarg biopsi for å sjekke for oksalat innskudd i bein;
  • leverstudier for å lete etter mangler i enzymer.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Kosthold og livsstil funksjoner

Hva å gjøre og spise?

Hva anbefales ikke?

  • Begrens forbruket av animalsk protein, ved å redusere forbruket av kjøtt og dets derivater. Den totale mengden proteiner fra kjøtt, fisk, kylling, egg, melk og ost bør ikke overstige 50-60 g / dag.
  • Unngå overdreven forbruk av karbohydrater. Erstatt sukrose med søtningsmidler som sakkarin eller aspartam;
  • Unngå overflødig mettet fett ved å konsumere mat som er rik på omega-3, som olivenolje, ansjos, sardin og makrell.
  • Begrens natriumkloridforbruket til ikke mer enn 6 g / dag. Det er viktig å vite om de "skjulte saltkildene" og unngå å bruke halvfabrikata, som vanligvis er veldig salte.
  • Ikke bruk kosttilskudd som inneholder D-vitamin. Kosttilskudd av vitamin C er tillatt ikke mer enn 1500 mg / dag; Unngå vitamin B6 mangler.
For å eliminere problemet fra barnemenyen må du fjerne spinat.

Kosthold for oksaluri hos barn og voksne kommer ned til hovedtemaet - eliminering av produkter med høyt innhold av oksalat (oksalsyre): rabarber, spinat og rødbeter (røtter og blader). Andre produkter som inneholder oksalat som er ønskelig å eliminere, inkluderer peanøtter, kli, nøtter, belgfrukter (inkludert soya), sjokolade, te (ikke urte) og persille.

Narkotikabehandling

Av stoffene foreskrevet, for eksempel:

  • "Teobromin";
  • "Svovelsyre magnesia";
  • "Magnesiumkarbonat";
  • "Dimefosfon";
  • "Ksidifon";
  • probiotika på basis av melkesyrebakterier: "Biogaya", "Lactobacterin", "Narine".

Pasienter med oksaluri anbefales å øke væskeinntaket til 3-4 liter / dag. For spedbarn og barn kan det være nødvendig å installere et gastrostomi rør for dette. Spesiell oppmerksomhet blir gitt til væskeinntaket i forhold til rask dehydrering, som oppkast og diaré. Gunstig påvirker kroppen, gjenoppretter behandling av mineralsk metabolisme ved alpinanlegg.

Witch Doctor Oppskrifter

Vanlige oppskrifter brukt hjemme for å behandle en sykdom inkluderer:

  • Broth havre: 2 liter vann for 1 kopp havre med skall. Kjøttbøllen kokes, deretter filtreres, avkjøles og tas 2 ganger om dagen for 1 glass.
  • Brewer's gjær: 15 g gjær helle et glass varmt vann. Etter at gjæren sveller - drikk innholdet.
Tilbake til innholdsfortegnelsen

Er det mulig å advare oksaluri?

Krever streng overholdelse av anbefalingene fra legen, konstant overvåkning av ernæring og økt væskeinntak. Dette oppnås lett ved å eliminere mat som er rik på syre: Kanskje, tomater eller Rabarbra. Noen forskere mener at oksaluria alltid avhenger av eksistensen av oksalater i dietten. Men de nøyaktige årsakene til dannelsen av kalsiumoksid er fremdeles uklare. Dette kan skyldes sorreltransplantasjonsgenmutasjoner eller mangel på intestinale bakterier som ødelegger oksalat.

hyperoxaluria

Oksalsyre dannes hovedsakelig ved oksydasjon av glyoksylsyre og ascorbinsyre. De viktigste eksogene kildene til oksalsyre er spinat og Rabarber. I mennesker metaboliseres ikke oksalsyre, utskilles i urinen i form av oksalater. Kalsiumoksalat er dårlig oppløselig og deponeres i nyrene og leddene.

Ved mangel av pyridoksin (koenzym alaninglioksilataminotransferazy), etylenglykol forgiftning, inntak av høye doser av vitamin C etter administrering av anestesimidlet metoksyfluran (som er direkte oksidert til oksalsyre), så vel som ved inflammatorisk tarm-lesjoner, og etter en større reseksjon (enteric hyperoksaluri) utvikle sekundært hyperoksaluri. Bruken av plantefôr med høyt innhold av oksalsyre (f.eks. Sorrel) forårsaker akutt hyperoksaluri, noe som kan være dødelig. Den dødelige dosen av oksalsyre er 5-30 g. Kalsiumoksalatavsetning i vev er ledsaget av hypokalsemi, levernekrose, nyresvikt, hjertearytmi og andre alvorlige komplikasjoner.

Primær hyperoksaluri er en sjelden arvelig patologi, hvor mange oksalater akkumuleres i kroppen. Det er to typer av det. Kalsiumoksalatavsetning i parenkymorganer kalles oksalose.

Type I primær hyperoksaluri er den vanligste formen for primær hyperoksaluri. Årsaken er mangelen på alanin glyoksylataminotransferase, som kun uttrykkes i leverenes peroksisomer, og koenzymet er pyridoksin (vitamin B6). I fravær av dette enzymet går glyoksylsyre, som ikke blir glycin, inn i cytosolen, der den oksyderes til oksalsyre. Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Alanineglyoxylataminotransferase-genet er plassert på den lange armen av kromosom 2. Flere mutasjoner ble funnet hos pasienter med denne patologien. Den hyppigste mutasjonen fører til uttrykket av enzymet ikke i peroksisomer, men i mitokondrier. Ved bestemmelse av in vitro-aktiviteten av alanin glyoxalataminotransferase i slike tilfeller, når den det i obligatoriske heterozygoter. Imidlertid reduseres enzymaktiviteten in vivo. Denne feilen ble påvist hos ca. 30% av pasientene med type I-hyperoksaluri.

Hyperoksaluri kan forekomme i ulike aldre, men oftest forekommer de kliniske symptomene hos barn under 5 år og i ca 10% av tilfellene i det første året (neonatal oksaluri). De første symptomene er forbundet med nyrestein, nefrokalsinose. Nyrekolikk eller asymptomatisk hematuri nedsetter gradvis funksjonen til nyrene, noe som fører til vekstretardering og uremi. Uten behandling lever pasienter ikke til 20 år, dør av kronisk nyresykdom. I sjeldne tilfeller utvikler akutt leddgikt som kan forveksles med gikt, fordi ved type I hyperoksaluri, øker urinsyreinnholdet samtidig. Beskrevne og sene former av sykdommen, manifestert i voksen alder.

Den viktigste laboratoriefunksjonen i denne patologien er en kraftig økt utskillelse av oksalat i urinen (vanligvis 10-50 mg / dag). Tilstedeværelsen av oksalatkrystaller i urinsedimentet gjør lite for å diagnostisere, da slike krystaller ofte finnes hos friske personer. Ekskresjon av glykolsyre og glyoksylsyrer med urin øker. Diagnosen kan bekreftes ved å bestemme enzymets aktivitet i leverenbiopsiprøver.

Narkotikabehandling av hyperoksaluri er oftest mislykket. I noen tilfeller reduseres oksalatnivået i urinen etter administrering av store doser pyridoksin. En nyre-transplantasjon med CKD forbedrer ikke prognosen, da oksalose også utvikler seg i den transplanterte nyren. Samtidig lever- og nyretransplantasjon reduserte innholdet av oksalater i plasma og urin betydelig. En slik transplantasjon kan være den mest effektive behandlingen for Type I hyperoksaluri.

Finsnål leverbiopsi med bestemmelse av aktiviteten av alanin glyoksylataminotransferase eller DNA analyse i chorionic villus biopsi prøver tillater pre-natal diagnose.

Type II primær hyperoksaluri (glycerol aciduria) skyldes mangelen på glycerat dehydrogenase / glyoxalat reduktase enzymkomplekset, som fører til akkumulering av to mellomprodukter - hydroksypyruvat (ketoacidderivat av serin) og glyoksylsyre. Begge disse forbindelsene under virkning av LDH omdannes til henholdsvis glyserisk og oksalsyre. Den økte risikoen for denne patologien er karakteristisk for Ojibwa-indianerne fra Manitoba.

De kliniske tegnene på type 2 og 1 hyperoksaluri er de samme. Nyresykdom, manifestert av nyre kolikk og hematuri, utvikler seg hos barn under 2 år. Imidlertid ble ikke CRF hos pasienter observert. I tillegg til det høye oksalatnivået inneholder urinen en stor mengde glycerinsyre (som vanligvis ikke er til stede). Ekskresjon av glykolsyre og glyoksylsyrer økes ikke. Tilstedeværelsen av glycerinsyre i urinen uten å øke utskillelsen av glykolsyre og glyoksylsyrer skiller denne tilstanden fra type I hyperoksaluri.